肌张力障碍属于重大疾病吗(肌张力障碍的最好治疗方法)
一、什么是肌张力障碍
肌张力障碍的临床分类目前尚不统一。肌张力障碍的各种分类与临床特点相关，主要根据肌张力障碍的受累肢体和部位，可能造成肌张力障碍的原因，发病时的年龄等。
1.国内王维治主编的《神经病学》(2006年第1版)介绍如下分类
(1)按病变累及部位分类：
①局限性肌张力障碍：影响躯体某部，如痉挛性斜颈、痉挛性发音困难(声带)、睑痉挛、口-下颌肌张力障碍、书写痉挛(一侧上肢)、职业性痉挛、足肌张力障碍等。
②节段性肌张力障碍：表现节段性分布特点，如颅-颈部肌张力障碍，上肢伴或不伴中轴、头颈部肌张力障碍，下肢伴或不伴躯干肌张力障碍，躯干-颈部(不影响头面部)肌张力障碍等。
③多部位肌张力障碍：累及身体2个以上不靠近部位。
④广泛性肌张力障碍：影响广泛的躯体范围。
⑤偏侧性肌张力障碍：仅累及单侧身体。
(2)按病因分类：
①遗传性进行性肌张力障碍：多在小儿发病，表现步行障碍及运动减少，躯干姿势异常，腰部明显向前弯曲，日内症状波动明显，晨轻，午后至傍晚加重，呈进行性发展，L-dopa疗效显著，本病与Parkinson病可能有类似之处。
②症状性肌张力障碍：如脑性瘫痪、累及基底核的脑卒中、Wilson病、Hallervorden-Spatz病、脑炎、脑肿瘤、精神病药物副反应等伴肌张力障碍，Parkinson病有时可伴肌张力障碍。
2.上海史玉泉等主编的《实用神经病学》（2004年第3版）则主张以下分类
(1)按肌张力障碍范围的分类：
①局限性肌张力障碍(focal dystonia)：仅累及眼睑部肌群者，称眼睑痉挛(blepharospasm)；累及口周及下颌肌群者，则称为口下颌肌张力障碍(oromandibular dystonia)；疾病累及喉部肌群称为痉挛性构音障碍(spasmodic dysphonia)；疾病累及颈部肌群称为痉挛性斜颈(spasmodic torticollis)；疾病累及前臂和手部，称为书写性痉挛症(writer cramp)。
②节段性肌张力障碍(segmental dystonia)：累及颅和颈部两处肌群者，称之为颅部节段性肌张力障碍(cranial segmental dystonia)；累及颈和躯干者称为纵轴节段性肌张力障碍(axial segmental dystonia)；累及一侧手臂和纵轴躯干或双上臂者，称为臂部节段性肌张力障碍(brachial segmental dystonia)；累及一侧股肌和躯干或两侧股肌(可有或无躯干受累)者称为股节段性肌张力障碍(crural segmental dystonia)。
③偏身肌张力障碍(hemidystonia)：系指同侧上下肢的肌群受累，多为继发性原因所造成的。
④全身肌张力障碍(generalized dystoina)：系指疾病累及3个或3个以上肢体伴躯干、颅、颈或延髓部肌群，如全身性的扭转痉挛(torsion spasm)。
(2)按肌张力障碍起病年龄分类：
①儿童型肌张力障碍：患者年龄小于12岁。
②少年型肌张力障碍：患者年龄在13～20岁。
③成年型肌张力障碍：患者年龄大于20岁。
儿童期起病的肌张力障碍，病情常呈进行性，首先累及下肢，出现步态障碍，以后导致全身性肌张力障碍，预后较差。成年型肌张力障碍常为局限性，如颈、上肢，很少累及全身，腿部不受累，病情不进行性加重。
(3)按肌张力障碍病因分类：
①原发性肌张力障碍：
A.遗传性(常染色体显性或隐性遗传、X性连锁隐性遗传)：肌阵挛性肌张力障碍(酒精反应性、常染色体显性遗传)，发作性肌张力障碍(paroxysmal dystonia)，发作性睡眠性肌张力障碍(paroxysmal hypnogenetic dystonia)，典型“特发性”扭转型肌张力障碍(单纯肌张力障碍、常染色体显性遗传、dytl基因)，非典型“特发性”扭转型肌张力障碍(常染色体显性遗传)，不典型肌张力障碍(常染色体显性遗传)。
B.散发性肌张力障碍。
②继发性肌张力障碍：包括多巴反应性肌张力障碍(基因位于染色体14)，散发性肌张力障碍伴帕金森综合征，X-性连锁隐性遗传肌张力障碍-帕金森综合征(菲律宾人中)，遗传性肌阵挛性肌张力障碍，少年型亨廷顿舞蹈病，家族性肌萎缩性肌张力障碍性截瘫，哈勒沃登-施帕茨(Hallervorden-Spatz)病，进行性苍白球变性，遗传性共济失调，肌张力障碍伴神经性聋，约瑟夫(Joseph)病，共济失调毛细血管扩张症，Rett综合征，婴儿双侧纹状体坏死，家族性基底核钙化，神经棘红细胞增多症等。也有酚噻嗪类药、颅脑外伤、基底核肿瘤、代谢性疾病造成。
3.肌张力障碍的主要临床特点多于10～20岁发病，初期进展较快，尔后逐渐缓慢，有时不进展或稍改善，病程不定。日本散发病例较多，其他国家家族性发病较多。临床表现症状体征多样，如扭转痉挛样运动、痉挛性斜颈、书写痉挛、投掷运动和姿势异常，步行姿势不自然等。初期立位或动作时常不自主出现姿势或肢体位置异常，卧位时肌紧张消失。随病程进展，卧位也出现异常肌紧张，可见骨变形或肌肉异常发育，粗大动作时各肌肉肌力虽无明显异常，但因肌紧张不能完成精巧动作，但仍可写字、步行和骑自行车，有时可伴手指震颤或肌阵挛动作等。
特发性痉挛性斜颈是颈肌肌张力障碍的表现。书写痉挛(writer cramp)是执笔书写时手和前臂出现肌张力障碍姿势，表现握笔如握匕首、手臂僵硬、手腕屈曲、肘部不自主地向外弓形抬起、手掌面向侧面等，但做其他动作正常。也可表现其他职业性痉挛，如弹钢琴、打字，使用螺丝刀或餐刀等。药物治疗通常无效，可让病人学会用另一只手完成这些任务。
二、肌张力障碍的最好治疗方法
我们常说的一句话，没有最好的，只有适合的，也就是说肌张力障碍治疗的方法目前只有那么几种，由于每个病人存在个体差异，不一定适合他的治疗方案适合你。对你来说最好应该是找到适合你的治疗方案，减轻或解除肌张力异常就是最好的。
所以，我们一般是会对病人的情况先做一个评估，看病人目前的身体状况处于哪个阶段，能承受哪些治疗，然后讨论选择什么方式治疗。
目前，我开展了药物治疗和功能神经外科治疗(包括外周神经手术、巴氯芬泵植入术和立体定向毁损与刺激手术等)。
但随着神经调控技术的发展，脑深部电刺激(DBS)由于其不会导致不可逆的脑损害，却具有类似毁损的效果，越来越受到临床医生及患者的青睐。
三、肌张力障碍是什么疾病
由于肌张力的改变引起的持续的异常的姿势与正在进行中的动作的阻断。
肌张力障碍是唯一或主要以颈、躯干及四肢的近端肌肉缓慢、持续、强烈扭转样不自主运动为表现的一种锥体外系疾患。肌张力障碍的概念较混乱，症状及分类较复杂。通常按病因可分为特发性与症状性肌张力障碍二类；按种族分为犹太及非犹太族二类；根据遗传学特点可分为常染色体隐性遗传、常染色体显性遗传及散发型三类；根据临床表现可分为典型，局限型及变异型三大类。
典型的特发性肌张力障碍病例常以肢体的某一部分出现不自主运动起病，如通常以一侧足的不自主跖屈及内翻开始，先后扩展到同侧及对侧肢体，发生不自主扭曲运动；也有部分病例以头及手臂首先起病，在打字或写字时出现手的过度屈曲似书写痉挛；或颈部不自主扭转似痉挛性斜颈，早期仅在情绪激动或快步行走时，偶尔出现肢体的扭曲运动。逐渐在走路、站立时也可出现这种异常不自主运动。肌张力障碍运动发作是缓慢的、不随意和无目的的四肢及躯干的强烈扭转运动，往往造成步行缓慢，步履困难；如果面、颈肌受累可造成讲话不清。随后，即使安静休息时扭转痉挛状态仍持续存在，通常表现为踝关节跖屈、旋转，膝关节伸展或屈曲，髋关节轻度屈曲，肘关节伸展，前臂内旋，拇指旋外屈曲。由于受累肌肉的肌张力显著增高，因此这样的扭转痉挛姿势很难被意志控制或被动地纠正，仅在睡眠中方消失。晚期，由于肌腱挛缩及肌肉纤维化引致固定畸形，虽睡眠中也持续存在。本病患者的肌力并不减弱，但往往因不自主运动或肌肉孪缩而影响随意运动。深反射无改变，无病理反射，深浅感觉正常。常可因不自主运动引起肌肉肥大，但晚期往往出现废用性萎缩。部分病人，末期可能有智能减退。Cooper将本病分为以下5期。
第1期：往往在精神应激或随意运动引致某一个姿势时才出现肌张力障碍运动。
第2期：在随意运动过程中，肌张力障碍姿势持续存在，但安静时不出现。
第3期：安静时肌张力障碍姿势也持续存在，且主动或被动地纠正较困难。
第4期：异常的姿势安全不能纠正。
第5期：安静时，肌张力障碍的扭曲姿势固定，呈高度畸形状态，影响主动的各种动作。最近报道，流行性肌张力障碍的临床表现以短暂出现的口、眼、舌、颈等肌为主，可累及四肢躯干肌肉的肌张力障碍发作为特征，发作呈转颈、伸舌、两眼向一侧凝视或上翻以及四肢持续性伸展或屈曲姿势，亦可出现快速抖动。通常每次发作约数分至数小时，每日1～2次至十多次。发作后病人觉头昏、头痛、全身酸痛。发作时脑电图无癫痫样放电。发病前有头痛、鼻塞、流涕、轻咳、食欲不振、恶心、呕吐等症状。
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四、肌张力障碍是什么
张力障碍是主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的以肌张力异常的动作和姿势为特征的运动障碍综合征，具有不自主性和持续性的特点。根据病因可分为原发性和继发性，依据肌张力障碍的发生部位，可分为局限性、节段性、偏身性和全身性。局限性肌张力障碍指肌张力障碍只影响到躯体的一部分，如痉挛性斜颈、书写痉挛、眼睑痉挛、口-下颌肌张力障碍等。节段性肌张力障碍累及一个以上相邻部位，如Meige综合征（眼、口和下颌），一侧上肢加颈部，双侧下肢等。累及一侧身体时称偏侧肌张力障碍，一般由对侧大脑半球病变所致。全身性肌张力障碍，累及至少一个节段，加上一个以上其他部位。
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