溶血性贫血能根治吗(再生障碍性贫血能治好吗)

一、再生障碍性贫血

再生不良性贫血也叫再生障碍性贫血，是指骨髓未能生产足够或新的细胞来补充血液细胞的情况。一般来说，贫血是指低的红血球统计，但患有再生不良性贫血的病人会在三种血液细胞种类（红血球、白血球及血小板）均出现低统计的情况。

分先天性和获得性两大类，以获得性居绝大多数，先天性再障甚罕见，其主要类型为Fanconi贫血，获得性再障可分原发和继发性两型，前者系原因不明者，约占获得性再障的50%;又可按临床表现，血象和骨髓象不同综合分型，分为急性和慢性两型;国外按严重度划分出严重型再障，后者划分标准须血象具备以下三项中之二项：

①中性粒细胞绝对值<500/mm 3，

②血小板数<2万/mm 3，

③网织红细胞(红细胞压积纠正值)<1%;骨髓细胞增生程度低于正常的25%，如<50%，则造血细胞<30%，其中中性粒细胞绝对值<200/mm 3者称极重型再障，1987年第四届全国再障学术会议上将急性再障称重型再障I型，慢性再障后期发生急变者称重型再障Ⅱ型。

再障临床表现主要为贫血，出血，感染，临床表现的轻重取决于血红蛋白，白细胞，血小板减少的程度，也与临床类型有关。

1.急性再障急性再障的特点为起病急，进展迅速，病程短，发病初期贫血常不明显，但随着病程进展，贫血进行性加重，多有明显乏力，头晕，心悸等症状，虽经大量输血贫血也难以改善，出血和感染常为起病时的主要症状，几乎每例均有出血，出血部位广泛，除皮肤，黏膜(口腔，鼻腔，齿龈，球结膜)等体表出血外，常有深部脏器出血，如便血，尿血，阴道出血，眼底出血及颅内出血，后者常危及患者生命，半数以上病例起病时即有感染，以口咽部感染，肺炎，皮肤疖肿，肠道感染，尿路感染较常见，严重者可发生败血症，致病菌以大肠杆菌，绿脓杆菌，金黄色葡萄球菌多见，感染往往加重出血，常导致患者死亡。

2.慢性再障慢性再障的特点为起病缓，病程进展较慢，病程较长，贫血为首起和主要表现，输血可改善乏力，头晕，心悸等贫血症状，出血一般较轻，多为皮肤，黏膜等体表出血，深部出血甚少见，病程中可有轻度感染，发热，以呼吸道感染多见，较易得到控制;如感染重并持续高热，往往导致骨髓衰竭加重而转变为重型再障。

3.再障相关疾病

(1)阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)/再障综合征：PNH与再障之间关联很强，二种病常同时或先后发生在同一患者，临床特点相似，都有全血细胞减少和骨髓增生低下，发病有地域倾向，亚洲发病率高，对免疫抑制剂治疗有效，PNH以血管内溶血，静脉血栓和骨髓造血功能衰竭为特点，许多病人死于血栓，而不是出血并发症。

(2)肝炎/再障综合征：急性病毒性肝炎后再障并不罕见，至今已有数百例报道，在西方报道的再障患者中2%～9%以前有肝炎病史，亚洲比例可能更高，虽然病毒性肝炎有时可合并轻度血细胞减少，但出现严重全血细胞减少和骨髓增生低下并不常见，估计占儿童肝炎的比例<0.07%，占非甲非乙肝炎的2%，在暴发性血清阴性肝炎导致肝功能衰竭的患者中，1/3会最终发生再障，肝炎后再障有下列几个特点：

①常发生在病毒性肝炎后1～2个月内，在炎症康复期出现严重全血细胞减少，在病毒性肝炎炎症期可有轻度血细胞减少，如粒细胞，血小板减少，大红细胞增多，不典型淋巴细胞增多等，类似轻度再障表现，其预后极差，1年内死亡率可达90%;

②引起肝炎后再障的病毒至今不甚明确，几乎所有研究均表明其病毒为非甲，非乙，非丙，非庚型肝炎病毒，再障病人合并丙肝和庚肝病毒性肝炎常见，多认为是反复输血所致，而非再障的原因;

③血清阴性急性病毒性肝炎与丙型肝炎在临床上有明显不同，即父母接触不是一个危险因素，患者急性期肝功能异常非常严重，晚期并发症常见，肝炎/再障综合征，应首选异体骨髓移植，有明显免疫激活标记的患者，强化免疫抑制治疗常有效。

(3)妊娠合并再障：罕见，妊娠是否为诱发因素尚不清楚，妊娠时骨髓增生低下则相对较常见，常在妊娠开始时出现全血细胞减少，而在分娩或妊娠中止后恢复，但是少数妊娠合并再障可延续到产后，妊娠合并再障的生存率，母亲为53%，婴儿为75%，69%患者妊娠过程顺利，故对坚持继续妊娠的母亲可采用间断输血治疗，但病情恶化时应终止妊娠。

(4)传染性单核细胞增多症后再障：急性EB病毒感染引起的传染性单核细胞增多症常合并粒细胞减少和其他血液学异常，但是合并再障罕见，由于EB病毒感染是最常见的病毒性疾病，很多人临床症状不明显，全血细胞减少可以是部分传染性单核细胞增多症的早期或恢复期的主要表现，部分患者症状消失后血象可自行恢复，有报道在特发性再障骨髓造血细胞中检出EB病毒，因而EB病毒感染后的再障可能比以前预期的发生率要高，抗病毒治疗对部分EB病毒感染后再障患者有效，皮质激素及ATG等免疫抑制剂治疗亦对部分患者有效，应当在病程早期应用。

(5)嗜血细胞综合征/再障综合征：嗜血细胞综合征患者有骨髓增生低下，亦有可能从骨髓增生活跃转为增生低下，74%患者出现三系细胞减少，均有贫血，9l%出现血小板减少，65%出现中性粒细胞减少，与典型再障不同之处，为嗜血细胞综合征/再障综合征患者均有系统性免疫缺陷，恶性肿瘤和感染，在感染中以病毒感染最常见，常为疱疹病毒，特别是EB病毒，其他如巨细胞病毒，单纯疱疹病毒，水痘-带状疱疹病毒，B19微小病毒，HIV-1，其次为细菌和原虫感染，骨髓移植后排斥亦可并发嗜血细胞综合征，诊断依靠组织活检和骨髓涂片，在病毒感染伴随的嗜血细胞综合征中常见到免疫系统激活表现，如外周血IFN-γ，TNF-α，IL-6和IL-2可溶性受体水平增高，CD8阴性细胞增多，T细胞体外培养产生IFN-γ也明显增多，临床应用环孢素A(CsA)有效也说明T细胞介导的免疫增强是造血功能衰竭的发病机制。

(6)输血后的移植物抗宿主病：再障是输血后所致移植物抗宿主病的常见的致死性并发症，儿童先天免疫缺陷，化疗后癌症患者，近年来接受过继免疫的白血病患者，输入少量的供者淋巴细胞就足以产生移植物抗宿主病，且对免疫抑制剂治疗产生抵抗，其血液学共同表现是全血细胞减少和骨髓增生低下。

(7)结缔组织病：再障可能是嗜酸细胞性筋膜炎的一种临床表现，嗜酸细胞性筋膜炎是一种严重的，以皮肤硬化为主要表现的结缔组织病，其病理为皮下和筋膜纤维化，临床表现为皮肤硬化，嗜酸性粒细胞增多，高γ球蛋白血症，ESR增快，对皮质激素治疗反应良好，此外，系统性红斑狼疮，类风湿关节炎均有合并再障的报告，但因常用免疫抑制剂治疗，易与药物副作用相混淆。

二、慢性再障性贫血能活多久

多数的患者可以存活十年以上甚至更久，多数患者经过治疗可以缓解甚至治愈的，治愈率还是很高的。慢性再生障碍性贫血，通常起病的速度还是非常慢的，病情发展的也是比较缓慢的，但是病程是非常长的，只有积极地接受治疗，才可以存活的时间会更久，但是还会有少数患者的慢性再生障碍性贫血会发生病变，这样的患者可能会出现严重的感染和出血。人们都说血液病一般很难医治，但是随着现代医学的不断进步，慢性再生障碍性贫血已经不再是不治之症，只要保持乐观的心态，积极配合医生治疗，就一定会康复的。

慢性再生障碍性贫血，是一种骨髓造血功能衰竭性疾病。它主要的发病原因是人身体里的淋巴细胞攻击造血细胞，创造血的细胞受到了损害，就会出现贫血，还有感染，出血的症状。初期的病症主要以出血和贫血等症状，患者会出现，面色苍白，浑身无力，还有头晕，耳鸣，心悸，气短，会时不时的感觉到会很累，有出血的症状，出血多见于皮肤黏膜里，并且不是特别严重，同时会出现感染的情况，经常以呼吸感为主，比较容易控制。

到了晚期，患者往往感染是比较严重的，会发现身体的每个部位都发生了感染，如果感染的厉害的话，会出现败血症的现象，病情加重以后，出血也是比较严重的，会有一些皮肤黏膜的瘀点，瘀斑，还有就是口腔里会出现血疤，鼻子里也会时常出血，更有严重的内脏的器官也会出血，患者会经常吐血，呕血，便血等。

比较严重的患者建议立即去医院就医，积极配合医生治疗，早日能够恢复健康。另外平时也要加强锻炼身体，增强身体的免疫系统，饮食也要清淡。

三、慢性再生障碍性贫血有哪些治疗方法

在20世纪50年代以前，再生障碍性贫血没有很好的治疗方法，惟一的办法就是输血。60年代以后，我国医生开始采用中西医结合的治疗方法，使一部分慢性再生障碍性贫血患者获得了治愈，逐步打破了套在再生障碍牲贫血患者头上的枷锁！

1958年，中国医科院血液学研究所有一位男性再生障碍性贫血患者，因睾丸小发育差而接受大剂量(50毫克／日)丙酸睾丸酮连续注射，治疗后病人面色红润，血红蛋白上升，半年后病情明显好转。以后医务人员采用同样办法使不少病人病情得到明显的改变，特别是消除了成年女性病人月经不止的痛苦，杜绝了因流血不止而死亡的病例。

近20多年来，治疗慢性再生障碍性贫血除采用中药外，也使用男性激素，如丙酸睾丸酮、甲基睾丸素、17-去氢甲基睾丸酮(“大力补”)、葵酸诺龙、苯丙酸诺龙和康力龙等。其中以康力龙和大力补为最常用，它们能口服，而且疗效快，副作用也较少，仅部分患者可有转氨酶升高，停药后即可恢复正常或继续服药后功能不再继续恶化。

四、再生障碍性贫血能治好吗

大部分患有再生障碍性贫血的病人都是有机会治愈的。如患有慢性再生障碍性贫血的病人通过刺激骨髓造血的功能，配合中药的调理，和如环孢素免疫制剂的治疗，70%-80%的病人可以得到治愈。而重型再生障碍性贫血的病人，由于该病病情比较严重，发病较急，病程比较短，临床上一般采取免疫抑制的治疗或骨髓干细胞移植的治疗，如采取ATG与ALG的有效率可以达到60%~80%的程度。

所以患者只需配合医生，规律坚持、规律用药，大部分病人都会收到很好的疗效。如需咨询再障病情或药物指导，可以戳下方【官方网站】获取帮助。

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