特发性震颤症状(震颤麻痹综合症)
一、什么是震颤麻痹
震颤麻痹又称帕金森病,是以进行性运动徐缓、肌强直、震颤及体位不稳为主要特征的锥体外系疾病;其病理改变是黑质和黑质纹状体通路的变性。属中医“颤振”、“痉病”等范畴。
本病多见于中老年人,男多于女。起病缓慢,进行性发展。
1.震颤:常为首发症状,多自一侧上肢远端开始,手指的节律性震颤形成“搓丸样”动作;可逐渐波及四肢、下颌、唇、舌和颈部。震颤为静止性、动作时减弱,睡眠时停止,情绪激动时加重。
2.肌强直:由于受累肢体肌张力增高,病人出现特殊姿势,头前倾,躯干俯屈,四肢轻度屈曲内收。
3.运动徐缓和体位不稳:患者随意运动减少变慢,日常生活不能自理。面肌运动减少,表现为表情淡漠,双目凝视,俗称“面具脸”。上肢不能作精细动作,书写时字越写越小,称为“写字过小症”。行走时上肢摆动减少甚至消失,步距缩短,加之屈曲体态,常见碎步、前冲,称“慌张步态”。
4.其他:病人可有便秘、尿急、皮脂分泌增加、直立性低血压等自主神经功能障碍症状,也可有痴呆和忧郁等精神异常现象。
二、震颤麻痹症有哪些表现
震颤麻痹在现代医学上称为帕金森病,其主要症状有静止性震颤、运动迟缓、姿势障碍、精神混乱等,具体情况如下:
1.静止性震颤:帕金森病的常见症状是静止性震颤,是指患者在静止时,患者的头部、手臂、腿等部位会发生抖动或者颤动。
2.运动迟缓:患者可能会出现动作笨拙、运动缓慢等症状,如手部的精细动作缓慢、全面性随意运动迟钝等。
3.姿势障碍:患者走路时患侧下肢摆臂幅度减小或消失,站立时有困难。患者有时会失去在运动中调节平衡的自发能力,可能导致摔倒。
4.精神混乱:患者精神混乱时,容易出现抑郁、焦虑、认知障碍等情况,严重时还会出现痴呆的精神障碍。
如果患者出现以上症状,应及时去医院进行检查,在医生的指导下积极治疗,还可以服用盐酸苯海索片、盐酸帕罗西汀片等药物进行治疗。
三、什么是震颤麻痹病
震颤性麻痹又称做帕金森病,这是发生于中老年人的一种原因不明的神经系统变性疾病,主要病变在脑部维持身体姿势和调节躯体运动的锥体外的神经系统。人进入老年以后,有时会出现头和四肢的不自主的哆嗦,这就是震颤。这种震颤以上肢远端显著,也就是手最明显,看起来就像是手在不停地搓药丸一样。震颤有一定的节律性,大约每秒钟4-6次,安静时明显,情绪激动时加重,运动时减弱或消失,睡眠时完全消失。受累的肢体动作缓慢,伸肌和屈肌张力增高,呈齿轮样强直。由于病人面部表情肌比较僵硬,所以导致了表情的呆滞,两眼直视,呈面具脸。语言慢而且单调,写字困难,写字越来越小,称为写字过小症。走路的时候头和身子前倾,一旦迈开步子就越走越快,难以止步,慌慌张张,称为慌张步态。本病的男性多于女性,起病和发展都很缓慢,进行性的阶梯性加重。
四、震颤麻痹的症状有哪些
震颤麻痹又称为帕金森病,是—种影响患者活动能力的中枢神经系统慢性疾病,多发生于中老年以上的人群,美国APDA称年龄小于40岁便开始患病者为年轻的帕金森病患者·由英国一位叫做詹姆士·帕金森(James Parkinson)的医生于1817年首先描述,后来学者沿用帕金森病这一病名并成为研究的基础。目前机器人脑立体定向技术治疗帕金森取得了良好的效果。
本病早期主要表现包括静止性震颤、肌强直、行动缓慢、动作起动困难和姿势异常等。静止性震颤即患者的手或臂不受控制地发抖,在休息时出现或情绪紧张时加重;其它早期症状包括开始活动时感到困难,其后双臂和双腿经常震颤,上肢不能作精细动作,乃致日常生活不能自理,如穿衣、脱鞋、洗漱都感到困难。由于运动迟缓、肌强直、姿势障碍是病残的主要因素。帕金森病常伴有抑郁、焦虑、肢体酸痛不适、便秘、多汗、流涎等。李良修是这样向他读幼儿园的女儿解析帕金森病:“帕金森病就是让你不能动的病。”
本病多发生在50岁以后,约3/4患者起病于50~60岁之间,有家族史者起病年龄较轻,本病起病隐袭,缓慢进行性加重,以震颤、肌强直及运动徐缓为临床主要表现。
一、震颤:震颤多自一侧上肢手部开始,以拇指、食指和中指的掌指关节最为明显,呈节律性搓丸样动作,4~6次/s,乃由协调肌和拮抗肌有节律的交替收缩所引起。随病情的进展,震颤渐波及同侧下肢和对侧上下肢,通常有肢重于下肢,下颌、口唇、舌和头部的震颤多在病程后期出现。震颤大多数在静止状态时出现,随意活动时减轻,情绪紧张时加剧,入睡后则消失。
二、肌强直:全身肌肉紧张度均增高。四肢因伸屈肌张力增高,致被动伸屈其关节时呈均匀一致的阻抗而称为铅管样强直,如伴有震颤则其阻抗有断续的停顿感,称齿轮样强直。面肌张力增高显得表情呆板呈面具状脸。眼肌强直可有眼还需转动缓慢,注视运动时可出现粘滞现象。吞咽肌及构音肌的强直则致吞咽不利、流涎以及语音低沉单调。患者站立进呈低头屈背、上臂内收肘关节屈曲、腕关节伸直、手指内收、拇指对掌、指间关节伸直,髋及膝关节略为弯曲的特有姿势。
三、运动徐慢:表现为随意运动始动困难、动作缓慢和活动减少。患者翻身、起立、行走、转弯都显得笨拙缓慢,穿衣、梳头、刷牙等动作难以完成,写字时笔迹颤动或越写越小,称书写过小征。走路缓慢,步伐碎小,脚几乎不能离地,行走失去重心,往往越走越快呈前冲状,不能即时停步,称慌张步态。行走时因姿势反射障碍,缺乏上肢应有的协同运动。
四、其它症状:
(一)植物神经功能障碍:患者汗液、唾液及皮脂分泌过多,常有顽固性便泌。
(二)精神症状和智能障碍:以情绪不稳、抑郁多见,约15~30%患者有智能缺陷,以记忆力尤以近记忆力减退为明显,严重时可表现为痴呆。
病情呈持续性进行性加重,但发展快慢不一。良性型进展缓慢,平均病程可达10余年;恶性型经历数年即丧失活能力,终日僵卧于床,多因全身呈恶液质状态和并发症而致死。
药物治疗主要在提高脑内多巴胺的含量及其作用以及降低乙酰胆碱的活力,多数患者的症状可因而得到缓解,但不能阻止病变的自然进展。现多主张当患者的症状已显著影响日常生活工作表示脑内多巴胺活力已处于失代偿期时,才开始投药,早期尽量采取理疗,体疗等方法治疗为宜。
(一)抗胆碱能药:此类药物有抑制乙酰胆碱的活力,相应提高脑内多巴胺的效应和调整纹体内的递质平衡。适用于早期轻症患者的治疗和作为左旋多巴的辅助药物。常用药物有:安坦2~4mg,2~3次/d;苯甲托品(Benzatropine)1~3mg,2~3次/d;开马君2.5~5mg,3/d,有口干、眼花、恶心等副作用,有青光眼忌用。
(二)多巴胺能药:藉此类药物以补充脑内多巴胺的不足。外源性多巴胺不能进入脑内,但左旋多巴则可通过脑屏障,入脑后经多巴脱羧酶的脱羧转变成多巴胺,以补充纹状体内多巴胺的严重不足而发挥效用。复方左旋多巴则系左旋多巴与本身不能透过血脑屏障的脑外脱羧酶抑制剂的混合制剂,可减少左旋多巴的脑外脱羧,从而增加左旋多巴进入脑内的含量以减少左旋多巴的日剂量,减轻左旋多巴的周围性付作用。
1.左旋多巴:开始剂量125~250mg,3次/日,每隔3~5天增加250mg,通常日剂量为3g,一般不超过5g,分4~6次于饭后服,日用剂量大小以疗效较明显而付作用较小为度。有效率约80%,对肌强直和运动徐缓较震颤效果为好。一般在用药后的前3~5年内疗效较满意,以后越来越差以致失效。
2.美多巴:又称苄丝肼多巴,是左旋多巴和脑外脱羧酶抑制剂甲基多巴肼的混合剂。美多巴“125”含左旋多巴100mg和苄丝肼25mg,相当于左旋多巴500mg。第一周日服一片,以后每隔一周每日增加一片,一般日剂量8片,分次服用。
3.信尼麦(Sinemet):是左旋多巴和脑外脱羧酶抑制剂甲基多巴肼即卡比多巴的混合剂。两者分别以10:1或4:1的比例,有10/100,25/250,25/100三种片剂,分母为左旋多巴含量,分子为甲基多巴肼含量均以mg计。信尼麦以10/100半片,3次/d开始,以后每2-3天增加1片,一日剂量为6~8片。顽固难治病例可用25/100片剂,日剂量不超过4片。
左旋多巴和复方左旋多巴的副作用可分为周围性和中枢性两类。周围性副作用多发生在服药后,表现为中枢神经以外各系统的症状,如恶心、呕吐、厌食、肤痛、心悸、心律不齐、位置性低血压、尿失禁或尿潴留、血尿素氮增高等,因周围各组织中多巴胺过多引起。复方左旋多巴对周围性副作用相对较轻。中枢性副作用可有失眠、不安、抑郁、幻觉、妄想等精神症状;各种不随意运动,如舞蹈、手足徐动样动作以及运动症状波动现象等。后者可有开关现象(on-off phenomenon)是指突然的不能活动和突然的行动自如,可在几分钟至几十分钟内交替出现。以上的神经症状多在长期治疗中出现,有的患者严重副作用而不得不被迫停药。
应用左旋多巴或复方左旋多巴期间不宜与维生素B6、A型单胺氧化酶抑制剂如吩噻嗪类、萝芙木类以及利眠宁、安定等药合用。凡有严重肝、肾、心脏功能障碍、精神病患者、青光眼、溃疡病时忌用。
(三)多巴胺能受体激动剂:此类药物直接作用于纹状体上的多巴胺受体而起到治疗作用,可与左旋多巴合用或在左旋多巴失效时应用。
1.溴隐亭:为一麦角多肽类药物,能选择地作用于D2受体,增强多巴胺的作用。从1.25mg 2次/d口服开始,3~7天后改为2.5mg 2次/d。主要副作用有恶心、呕吐、厌食、便秘、倦睡、失眠、心慌、体位性低血压等。(本药因副作用大已经停产)
2.里舒麦角晶碱:为半合成麦角膺碱,能选择性地激活D2受体,作用比溴隐亭强但时间短,可以0.1mg/d开始,逐渐增量至疗效满意或日剂量3mg为止。主要副作用有血小板减少、恶心、呕吐、血压改变、短暂血清转氨酶增高等。
(四)其他:金刚烷胺,能加强突触前合成和释放多巴胺,减少多巴胺的重吸收,尚有抗胆碱能作用。可与抗胆碱能药或左旋多巴合用。本药服药后1~10天即可见效,但失效也快,几个月后70~80%患者疗效减退。副作用有恶心、失眠、头痛、精神错乱等,癫痫病人忌用,常用量为100~150mg 2次/日。
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