膜周部缺损的症状(室间隔缺损并膜部瘤形成能自愈吗)

一、先心病室间隔缺损(膜周部)

你好，先心病室间隔缺损（膜周部，4.4mm），卵圆孔未闭2.2mm，14天的孩子，二者均有自然闭合的可能。建议孩子每半年做一次心脏超声看看。注意预防感冒。如果室间隔缺损在四岁前仍没有自然闭合的话，或者四岁前发育差、容易感冒或肺炎、室间隔缺损有增大趋势，就需要手术啦，因为孩子四岁后对事情有所记忆。四岁时成功率近100%。四岁时手术总费用约1万7，不同地区不同医院有所不同。同期把卵圆孔未闭一块处理。术后和正常孩子一样。没有后遗症。如果大于四岁，先天性心脏病：室间隔缺损（有心脏杂音），建议做“室间隔缺损修补术”。需要手术的依据如下： 1、如果有心脏杂音，心脏杂音影响自己情绪； 2、病人及家人均有心理负担； 3、室间隔缺损有导致感染性心内膜炎、传导束受损和主动脉瓣关闭不全的可能。 4、在技术成熟的医院，室间隔缺损修补术成功率基本是100%。“室间隔缺损修补术”住院总费用约1万8到2万，不同地区不同医院可能明显不同。在技术成熟的大型心血管外科中心，“室间隔缺损修补术”的成功率基本是100%。治愈后和正常人一样。不影响病人的工作和生活。如果手术，建议到开展右腋下美容小切口的医院进行室间隔缺损修补术（干下型室间隔缺损不建议）。右腋下美容小切口图（

）术后和正常人一样。没有后遗症。微创封堵仅限于肌部室间隔缺损（极少）和动脉导管未闭。希望以上答复对你有所帮助，祝孩子健康。

二、什么是室间隔缺损

室间隔缺损指室间隔在胚胎发育不全，形成异常交通，在心室水平产生左向右分流。室间隔缺损是先天性心脏病中最常见的一种。室间隔缺损可单独存在，也可是某种复杂心脏畸形的组成部分。

室间隔缺损约为先心病总数20％，可单独存在，也可与其他畸形并存。缺损在0.1-3cm间，位于膜部者则较大，肌部者则较小，后者又称Roger氏病。缺损若＜0.5cm则分流量较小，多无临床症状。缺损小者以右室增大为主，缺损大者左心室较右心室增大明显。

室间隔缺损的并发症

（一）感染性心内膜炎

在1岁以下婴儿很少见。Corone等的一组患者中，以15～29岁的发生率最高。一般说来，生存时间愈长，并发感染性心内膜炎的机会愈大。根据文献统计，发生率达25％～40％。但从抗生素和化学疗法广泛应用以来发生率大为降低，约5～6％，低到2～3.7％。不过其患者年发生率仍为0.15％～0.3％。

（二）主动脉瓣关闭不全

室间隔缺损位于右心室流出道和室上嵴下方者，容易伴有主动脉瓣关闭不全。Nodas报告发生率为4.6％，Tatsuno报告为8.2％。造成关闭不全的原因有二：①缺损位于主动脉瓣环的紧下方，瓣环缺乏足够的支持。高速的分流自左向右喷射时，把主动脉瓣叶拉向下方，先使其延长，再产生脱垂，形成关闭不全。如不及时修补缺损，关闭不全将逐渐加重。②有些缺损边缘变厚，机化收缩，甚至形成纤维带，牵拉主动脉瓣，产生关闭不全。

（三）传导阻滞

膜部缺损边缘的心内膜继发性纤维化，压迫邻近传导束，产生完全性或不完全性传导阻滞。

内科治疗

主要防治感染性心内膜炎，肺部感染和心力衰竭。

外科治疗

小型室间隔缺损一般无症状，缺损随年龄增长而缩小，有人认为约25%可自然关闭。大缺损在孩子出生1~2个月后，出现呼吸急促、多汗，体重增长缓慢、面色苍白。患儿常有呼吸道感染，易患肺炎。听诊可闻杂音。可通过心脏彩色多普勒超声波检查进行诊断。

（一）手术适应症，可归纳为以下几种情况。

1.不需手术小型缺损而无症状或进行性闭合缺损，症状逐渐减轻者，暂不手术，进行观察。

2.择期手术缺损的大小，由小到中等，症状轻，无肺动脉高压，而肺血流：体血流在2：1左右。在随访中，心脏杂音、心电图和胸片变化不大者，可等到学龄前施行手术；如在观察期间，肺动脉压升高，心脏杂音变短，心尖区舒张期杂音变低或消失者，应提早手术。

3.早期手术在大型室间隔缺损婴幼儿，症状重，肺血管内皮细胞增生、结构改变以及肺血管生长受阻等，如在8个月内手术修补室间隔缺损，术后一年肺血管改变可恢复，且有新血管长出。而在9个月或更后进行手术刀婴幼儿，术后仍有持续性肺血管阻力的升高，这提示肺血管肌层的肥厚与向外周的延伸以及内膜增生并没有完全退化，新血管的成长亦有限度。但也有的作者指出术后持续性肺血管阻力的升高仅发生在两岁以后施行手术的幼儿。

Kirklin等认为在2岁内进行手术，即使有非常严重的肺动脉高压，也能恢复到正常或接近正常；而2岁以上的手术者，有50％的肺动脉高压将持续不变。Ching等和Bonchek等也指出在2岁以上施行手术者，有25％在术后2～11年间肺血管阻塞性病变仍在进行，反之在2岁内手术者，则无此现象。故在2岁内施行手术能防止肺血管阻塞性病变。为了掌握时机，就需要密切观察和重复心导管检查。但是年龄越小，手术死亡率越高。如属选择性手术，一般3个月大的婴儿不做，待其室间隔缺损自行闭合或缩小。

4.紧急手术大型室间隔缺损的新生儿或婴幼儿，分流量大，并发危及生命的顽固性心力衰竭和肺功能不全，积极内科疗法无效者，应创造条件进行手术，即使在生下3个月内亦应如此。可以考虑行肺动脉环缩术，以挽救生命。这种手术目前已较少做，多趋向于行修复术，但在技术上要做好同时修复其他合并畸形的准备。

根据Kirklin的意见，只有两种大室间隔缺损需先进行肺动脉环缩术：多发室间隔缺损散布在隔束或间隔前部，同时还有隔膜缺损；另一种是大型室间隔缺损，类似房间管型，三尖的腱索跨立于室间隔之上，三尖瓣环骑跨于两个心室之上，三尖瓣的腱索亦可附于间隔的左侧。其右室常发育不全。

（二）手术禁忌症

①病史中有发绀，尤其在休息时发现发绀，表现有反向分流，以自右向左为主者；

②体检时，心前区扪不到震颤，收缩期杂音短而柔和者；

③放射线胸片显示肺动脉段较明显突出，但肺部不充血者；左室不大或接近正常者；

④心电图检查示电轴变为右偏，右侧心前导联为典型右心室肥厚、有切迹的大R波，而左侧心前导联Q波消失，R波电压低于正常，S波深者；

⑤右心导管检查，证实分流为自右向左，肺血管阻力大于10wood/m2者。

以上情况均不应进行手术，否则患者可能过不了手术关，且术后预期寿命亦比不做手术者短。

希望以上答复对你有所帮助，祝健康。

三、室间隔缺损怎样治疗

你好，成人先天性心脏病室间隔缺损（大小分别约2mm，5-6mm），建议做“室间隔缺损修补术”。需要手术的依据如下： 1、病人及家人均有心理负担； 2、室间隔缺损有导致感染性心内膜炎、传导束受损和主动脉瓣关闭不全的可能。 3、在技术成熟的医院，室间隔缺损修补术成功率基本是100%。“室间隔缺损修补术”住院总费用约1万8到2万，不同地区不同医院可能明显不同。在技术成熟的大型心血管外科中心，“室间隔缺损修补术”的成功率基本是100%。治愈后和正常人一样。不影响你的工作和生活。如果手术，建议到开展右腋下美容小切口的医院进行室间隔缺损修补术。右腋下美容小切口图（

）术后和正常人一样。没有后遗症。介入封堵仅限于肌部室间隔缺损和动脉导管未闭。介入封堵相对于比较成熟的心血管外科手术而言，风险非常大啦，所以发达国家目前严格限制介入封堵治疗。只有肌部室间隔缺损和动脉导管未闭等少数外科手术风险更大的疾病才采取介入治疗。不要因为害怕皮肤切口大一些而忽视介入的更大危险（包括射线的危害）。更多有关介入治理的风险可以看一下参考资料。希望以上答复对你有所帮助，祝健康。

四、心脏室间隔缺损自愈的可能性多大

室间隔缺损自愈机会有多大？

室间隔缺损是指胚胎期室间隔发育不全而形成的左－右心室间的异常交通，出生后在心室水平形成的左向右分流的先天性心脏畸型，占先天性心脏病的20%－40%，是临床上最常见的先天性心脏病。

室间隔缺损有自愈的可能性,据统计，有部分5毫米以下的室间隔缺损患儿在3岁内能够自愈。随着年龄增长，室间隔缺损自愈的可能性逐渐减少。

大于5毫米的室间隔缺损也有自愈的可能，但与3、4毫米这样的小室间隔缺损比较而言，自愈的可能很小，因此建议大于5毫米的室间隔缺损的患儿在2岁左右就应考虑进行手术治疗，以免影响婴儿身长发育。

室间隔缺损有一定比例的患儿具有自愈可能，不需要任何药物及手术的干预治疗。很多患儿家长都关心这样一个问题：“室间隔缺损自愈机会有多大?”下面谈谈这个问题。

室间隔缺损可分为膜周型（又称室上嵴下型）、漏斗部型（又称室上嵴上型、干下型、肺动脉瓣下型等）、肌部型、房室通道型（又称隔瓣后型）、混合型等五类。

其中有可能自愈的室间隔缺损：膜周型（直径小于5mm）、肌部型（直径小于5mm）。自愈的一般规律是，小缺损闭合率高，大缺损闭合率低；肌部、膜周部缺损闭合率高，圆锥部缺损不能自行闭合；2岁以内闭合率高，2岁以上闭合率低；合并肺动脉高压者很难自行闭合。

由于受调查人群、人种、随访时间、缺损大小、诊断标准及技术、不同型别VSD所占百分比等因素的影响，关于室间隔缺损的自愈率统计数据不一，室间隔缺损的自愈率约在21％～63％之间，室间隔缺损可自然闭合与室缺位置、大小、病人年龄及肺血管病变等有关。小的缺损闭合率高，大的缺损闭合率低，年龄2岁以内闭合率高，2岁以上闭合机会少，最终自然闭合率与病人年龄呈负相关。室间隔缺损婴儿在出生后1个月自然闭合率约80％，在3个月、6个月、12个月内自然闭合率分别为60％、50％和25％。

由于先天性室间隔缺损可能自愈，因而并不是所有的先天性室间隔缺损病人需要进行治疗。那些2岁以内可能自然闭合的先天性室间隔缺损病人，可以等待观察，但要随诊预防发生感染性心内膜炎，而不能自然闭合的先天性室间隔缺损或后天性室间隔缺损均需要进行治疗。

自愈产生的机制可以概括如下：①覆盖闭合：多发生在膜部周围缺损，三尖瓣后瓣叶和部分隔瓣叶或腱索组织贴着缺损边缘，并与之覆盖闭合。在右心室压力高的情况下容易发生。二尖瓣瓣叶亦可将其临近的缺损覆盖闭合，特别是并发心内膜炎者。②侵入性闭合：肌部缺损因间隔肌肉发育将其缩小，再加上边缘的涡流纤维化，形成纤维膜或纤维塞子把缺损堵住。③缩小和填充闭合：缺损处心内膜增生和纤维化而闭合，感染性心内膜炎所形成的赘生物亦可将缺损闭塞。

最后，引用一组室间隔缺损自然闭合的数据

372例单纯室间隔缺损患儿,随访时间8年，结果75例(20.1﹪)单纯室间隔缺损患儿自然闭合，闭合年龄(26.2±11.6)个月.6个月至3岁组自然闭合率最高(72.0﹪),后依次为＜6个月组(13.3﹪),～6岁组(12.1﹪),～7岁组(2.7﹪);闭合组62例收缩期杂音消失,13例变为Ⅰ或Ⅱ级局限的收缩期杂音;闭合组均为小中型VSD,大型VSD无一例闭合。

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