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budd-chiari综合征(crigler综合征)

时间2023-11-02 00:33:13发布小蚂蚁分类医药企业浏览47
导读:一、出现Zanca综合征的原因是什么【别名】无。Zanca综合征(zanca'ssyndrome 的特征为结肠多发息肉伴有长管骨多发软骨疣,与遗传有关,极为罕见。1955年Gardner首先把结肠腺瘤、骨瘤和软组织肿瘤三种病变一起命名为Gardner综合征。1965年Zanca首次报告了1例本病,与Gardner综合征相比,无软组织肿瘤。此后本征即以Zanc...

一、出现Zanca综合征的原因是什么

【别名】无。Zanca综合征(zanca'ssyndrome)的特征为结肠多发息肉伴有长管骨多发软骨疣,与遗传有关,极为罕见。1955年Gardner首先把结肠腺瘤、骨瘤和软组织肿瘤三种病变一起命名为Gardner综合征。1965年Zanca首次报告了1例本病,与Gardner综合征相比,无软组织肿瘤。此后本征即以Zanca综合征命名。

【病因病理】为常染色体遗传性疾患,病因未明。除有多发性息肉外,患者的长管状骨可有多发性软骨疣。

【临床表现】主要症状有全身倦怠,四肢关节疼痛,活动不利。结肠内可有多发性息肉,便中带血、脓血便、贫血和营养障碍等。四肢长管骨可出现多发性软骨畸形。两侧膝、肘、手、足各关节周围可触及骨性突出。有时前腕短缩弯曲。

【影像学表现】

结肠腺瘤性息肉多发,呈簇状,一般较大,最大可达5cm,并有恶变倾向。出现以下X线征象时提示恶性:①息肉较大,超过3cm;②息肉本身形态、轮廓不规则,呈分叶或有溃疡形成;③息肉附近肠壁不规则,柔软度消失,具有僵硬感;④息肉附近肠黏膜中断、破坏,甚至出现结节状充盈缺损;⑤局部肠段功能改变,钡剂滞留不易排空。⑥横结肠可高度狭窄。上消化道造影有时可见胃底部有致密分布的直径为3.0-7.0mm的半球形息肉。

外生骨疣以下肢多见,特别是膝、足关节周围。外(内)生软骨瘤多见于手(足)短管状骨,其典型X线表现为:一般见于短管状骨骨干或干骺端;圆形或类圆形骨质缺损;边缘无明显硬化带,亦无明显骨膜反应;外生软骨瘤可破坏骨皮质,进入软组织可见沙粒样钙化。

二、错构瘤性息肉综合征

错构瘤性息肉综合征可以是正常组织的异构现象,可以是一种或几种组织过度生长的肿瘤,也可以是非肿瘤性局限性肿瘤样增生,包括以异常和紊乱方式排列的正常组织、

1、遗传性家族性息肉病(Familialadenomatouspolyposis,FAP)FAP发生率为约1/8000,70%~90%有腺瘤样息肉突变。以结肠息肉和十二指肠息肉为主,半数伴胃息肉,常为胃底腺息肉或错构瘤。扁平化FAP或称Lynch综合征(遗传性非息肉性大肠癌),多发于近端结肠,呈扁平息肉、

2、幼年性息肉病(Juvenilepolyposis)幼年性息肉病单发或多发,与大肠癌发病危险升高相关。由正常上皮组织与黏膜固有层的结缔组织成分组成,腺体呈囊性扩张、

3、家族性黏膜皮肤色素沉着胃肠道息肉病(Peutz-Jeghers综合征)该病为常染色体显性遗传,弥散性多发性息肉和遗传性皮肤黏膜色素斑,错构瘤,由上皮组织和来源于黏膜肌层的平滑肌组织构成。组织病理学特征:腺上皮为树枝状结构、发育良好的平滑肌,约2%~3%有癌变危险、

4、遗传性肠息肉综合征(Gardner综合征)该病为胃肠道多发性息肉、表皮囊肿和骨瘤,胃部病变鲜恶变、

5、息肉、色素沉着、脱发、爪甲营养不良综合征(polyposispig-mentationalopecia-onycholrophiasyndrome,Cronkhite-Canada综合征)息肉、色素沉着、脱发和指甲营养不良综合征,可包含管状组织和黏液性囊肿,有一定的癌变率、

6、多发性错构瘤综合征(Cowden综合征)该病为胃肠道多发性息肉伴面部小丘疹、肢端角化病和口腔黏膜乳突样病变。发病年龄为13~65岁,25岁前多见,男女比为1∶1、5。40%合并恶性肿瘤,主要为乳腺癌、甲状腺癌等。

三、Gardner综合征简介

目录 1拼音 2概述 3诊断 4治疗措施 5临床表现附: 1治疗Gardner综合征的穴位 1拼音

Gardner zōng hé zhēng

2概述

Gardner综合征,又称为魏纳加德娜综合征、家族性多发性结肠息肉骨瘤软组织瘤综合征、家族性结肠息肉症。系染色体显性遗传疾病,为单一基因的多方面表现。1905年由Gardner报道结肠息肉病并家族性骨瘤、软组织瘤和结肠癌者机会较多,其后于1958年Smith提出结肠息肉、软组织肿瘤和骨瘤三联征为Gardner综合征。本征发病机理未明,结肠息肉均为腺瘤***肉,癌变率达50%,骨瘤均为良性。男女均可罹患,有家族史。

3诊断

内窥镜及X线检查可确定消化道息肉及骨瘤。并有结肠息肉、软组织肿瘤和骨瘤三联征即可确诊。

4治疗措施

根据结肠息肉的数量分布而采用不同治疗方式,可经内镜行息肉切除,部分结肠切除或全结肠切除,骨瘤与软组织肿瘤亦可行手术切除。

5临床表现

1.结肠多发***肉;主要症状有腹泻、粘液便或血便,胃、十二指肠等消化道其它部位息肉并发率较高。

2.软组织瘤:好发于面部、躯干或四肢,多为皮脂腺囊肿、纤维瘤表皮囊肿,脂肪瘤等。

3.骨瘤:好发于颌骨、颚骨、蝶骨等扁平骨,尚可见齿发育异常,如多齿、牙瘤,埋藏齿。

治疗Gardner综合征的穴位颈椎

拼音:jǐngzhuī英文:cervicalvertebracervicalvertebraever...

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墓之事,在积尸星下。考大陵、积尸两星名义,与其应征事物之理,则大陵之星与本穴应症,颇为合洽。其或古...

大陵

墓之事,在积尸星下。考大陵、积尸两星名义,与其应征事物之理,则大陵之星与本穴应症,颇为合洽。其或古...

三阳

四、gardner是什么意思

gardner的意思是:加德纳、贾德纳、加特拿。

含有gardner的双语例句

1、When the decision was read out Mrs Gardner thanked the judges.

判决书宣读完,加德纳夫人向法官们表示感谢。

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2、Gardner describes the book as'the product of a diseased and evil mind'.

加德纳称这本书为“一个病态恶魔的作品”。

3、Tracing Observation and Study on Soft Tissue Tumor of Gardner's Syndrome

Gardner综合征之软组织肿瘤的追踪观察与研究。

4、Do you really think that gardner's involved with this?

你真的认为加德纳和这个有关?

5、A house is not a home without a Gardner!

没有加德纳的房子不是一个完整的家!

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