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budd-chiari综合征(crigler综合征)

时间2023-11-02 00:33:13发布小蚂蚁分类医药企业浏览57
导读:一、出现Zanca综合征的原因是什么【别名】无。Zanca综合征(zanca'ssyndrome 的特征为结肠多发息肉伴有长管骨多发软骨疣,与遗传有关,极为罕见。1955年Gardner首先把结肠腺瘤、骨瘤和软组织肿瘤三种病变一起命名为Gardner综合征。1965年Zanca首次报告了1例本病,与Gardner综合征相比,无软组织肿瘤。此后本征即以Zanc...

一、出现Zanca综合征的原因是什么

【别名】无。Zanca综合征(zanca'ssyndrome)的特征为结肠多发息肉伴有长管骨多发软骨疣,与遗传有关,极为罕见。1955年Gardner首先把结肠腺瘤、骨瘤和软组织肿瘤三种病变一起命名为Gardner综合征。1965年Zanca首次报告了1例本病,与Gardner综合征相比,无软组织肿瘤。此后本征即以Zanca综合征命名。

【病因病理】为常染色体遗传性疾患,病因未明。除有多发性息肉外,患者的长管状骨可有多发性软骨疣。

【临床表现】主要症状有全身倦怠,四肢关节疼痛,活动不利。结肠内可有多发性息肉,便中带血、脓血便、贫血和营养障碍等。四肢长管骨可出现多发性软骨畸形。两侧膝、肘、手、足各关节周围可触及骨性突出。有时前腕短缩弯曲。

【影像学表现】

结肠腺瘤性息肉多发,呈簇状,一般较大,最大可达5cm,并有恶变倾向。出现以下X线征象时提示恶性:①息肉较大,超过3cm;②息肉本身形态、轮廓不规则,呈分叶或有溃疡形成;③息肉附近肠壁不规则,柔软度消失,具有僵硬感;④息肉附近肠黏膜中断、破坏,甚至出现结节状充盈缺损;⑤局部肠段功能改变,钡剂滞留不易排空。⑥横结肠可高度狭窄。上消化道造影有时可见胃底部有致密分布的直径为3.0-7.0mm的半球形息肉。

外生骨疣以下肢多见,特别是膝、足关节周围。外(内)生软骨瘤多见于手(足)短管状骨,其典型X线表现为:一般见于短管状骨骨干或干骺端;圆形或类圆形骨质缺损;边缘无明显硬化带,亦无明显骨膜反应;外生软骨瘤可破坏骨皮质,进入软组织可见沙粒样钙化。

二、错构瘤性息肉综合征

错构瘤性息肉综合征可以是正常组织的异构现象,可以是一种或几种组织过度生长的肿瘤,也可以是非肿瘤性局限性肿瘤样增生,包括以异常和紊乱方式排列的正常组织、

1、遗传性家族性息肉病(Familialadenomatouspolyposis,FAP)FAP发生率为约1/8000,70%~90%有腺瘤样息肉突变。以结肠息肉和十二指肠息肉为主,半数伴胃息肉,常为胃底腺息肉或错构瘤。扁平化FAP或称Lynch综合征(遗传性非息肉性大肠癌),多发于近端结肠,呈扁平息肉、

2、幼年性息肉病(Juvenilepolyposis)幼年性息肉病单发或多发,与大肠癌发病危险升高相关。由正常上皮组织与黏膜固有层的结缔组织成分组成,腺体呈囊性扩张、

3、家族性黏膜皮肤色素沉着胃肠道息肉病(Peutz-Jeghers综合征)该病为常染色体显性遗传,弥散性多发性息肉和遗传性皮肤黏膜色素斑,错构瘤,由上皮组织和来源于黏膜肌层的平滑肌组织构成。组织病理学特征:腺上皮为树枝状结构、发育良好的平滑肌,约2%~3%有癌变危险、

4、遗传性肠息肉综合征(Gardner综合征)该病为胃肠道多发性息肉、表皮囊肿和骨瘤,胃部病变鲜恶变、

5、息肉、色素沉着、脱发、爪甲营养不良综合征(polyposispig-mentationalopecia-onycholrophiasyndrome,Cronkhite-Canada综合征)息肉、色素沉着、脱发和指甲营养不良综合征,可包含管状组织和黏液性囊肿,有一定的癌变率、

6、多发性错构瘤综合征(Cowden综合征)该病为胃肠道多发性息肉伴面部小丘疹、肢端角化病和口腔黏膜乳突样病变。发病年龄为13~65岁,25岁前多见,男女比为1∶1、5。40%合并恶性肿瘤,主要为乳腺癌、甲状腺癌等。

三、Gardner综合征简介

目录 1拼音 2概述 3诊断 4治疗措施 5临床表现附: 1治疗Gardner综合征的穴位 1拼音

Gardner zōng hé zhēng

2概述

Gardner综合征,又称为魏纳加德娜综合征、家族性多发性结肠息肉骨瘤软组织瘤综合征、家族性结肠息肉症。系染色体显性遗传疾病,为单一基因的多方面表现。1905年由Gardner报道结肠息肉病并家族性骨瘤、软组织瘤和结肠癌者机会较多,其后于1958年Smith提出结肠息肉、软组织肿瘤和骨瘤三联征为Gardner综合征。本征发病机理未明,结肠息肉均为腺瘤***肉,癌变率达50%,骨瘤均为良性。男女均可罹患,有家族史。

3诊断

内窥镜及X线检查可确定消化道息肉及骨瘤。并有结肠息肉、软组织肿瘤和骨瘤三联征即可确诊。

4治疗措施

根据结肠息肉的数量分布而采用不同治疗方式,可经内镜行息肉切除,部分结肠切除或全结肠切除,骨瘤与软组织肿瘤亦可行手术切除。

5临床表现

1.结肠多发***肉;主要症状有腹泻、粘液便或血便,胃、十二指肠等消化道其它部位息肉并发率较高。

2.软组织瘤:好发于面部、躯干或四肢,多为皮脂腺囊肿、纤维瘤表皮囊肿,脂肪瘤等。

3.骨瘤:好发于颌骨、颚骨、蝶骨等扁平骨,尚可见齿发育异常,如多齿、牙瘤,埋藏齿。

治疗Gardner综合征的穴位颈椎

拼音:jǐngzhuī英文:cervicalvertebracervicalvertebraever...

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墓之事,在积尸星下。考大陵、积尸两星名义,与其应征事物之理,则大陵之星与本穴应症,颇为合洽。其或古...

大陵

墓之事,在积尸星下。考大陵、积尸两星名义,与其应征事物之理,则大陵之星与本穴应症,颇为合洽。其或古...

三阳

四、gardner是什么意思

gardner的意思是:加德纳、贾德纳、加特拿。

含有gardner的双语例句

1、When the decision was read out Mrs Gardner thanked the judges.

判决书宣读完,加德纳夫人向法官们表示感谢。

2、Gardner describes the book as'the product of a diseased and evil mind'.

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加德纳称这本书为“一个病态恶魔的作品”。

3、Tracing Observation and Study on Soft Tissue Tumor of Gardner's Syndrome

Gardner综合征之软组织肿瘤的追踪观察与研究。

4、Do you really think that gardner's involved with this?

你真的认为加德纳和这个有关?

5、A house is not a home without a Gardner!

没有加德纳的房子不是一个完整的家!

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