血友病是什么
一、什么是血友病
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1、血友病简介:血友病是一种遗传性出血性疾病。发病原因是由于患者的血液中先天缺乏某种因子，根据缺乏因子的不同分为三种类型：血友病甲（缺乏凝血因子Ⅲ，又称血友病A）、血友病乙（缺乏凝血因子Ⅸ，又称血友病B）和血友病丙（缺乏凝血因子Ⅺ）。血友病甲和血友病乙均属X性联隐性遗传，一般由女性传递，男性发病。血友病丙较少见，为常染色体不完全隐性遗传，男女均可发病。通常所说的血友病是指血友病甲。
2、血友病(hemophilia)是一组遗传性凝血功能障碍的出血性疾病，包括：①血友病甲：即因子Ⅷ(又称抗血友病球蛋白，AHG)缺乏症；②血友病乙：即因子Ⅸ(又称血浆凝血活酶成分，PTC)缺乏症：③血友病丙：即因子Ⅺ(又称血浆凝血活酶前质，PTA)缺乏症。这一组疾病并不罕见，其发病率为5～10/10万，以血友病甲较为常见。其共同特点为终身轻微损伤后有长时间出血的倾向。
[病因]血友病甲和乙均为X连锁隐性遗传，男性发病，女性传递。血友病丙为常染色体显性或不完全性隐性遗传，男女均可发病或传递疾病。因子Ⅷ、Ⅸ、Ⅺ缺乏均可使凝血过程的第一阶段中的凝血活酶生成减少，而引起血液凝固障碍，导致出血倾向。因子Ⅷ是一种大分子复台物：即由小分子量的具凝血活性的Ⅷ：C和大分子量的血管性假性血友病日子(vOn Wiliehrand Factor；VWF)所组成，其中Ⅷ：C的含量很低，仅占因子Ⅷ复合物的1%。Ⅷ:C是一种水溶性球蛋白，80%由肝合成，余20%由脾、肾和单核-巨噬细胞等合成，其活性易被破坏，在37℃储存24小时后可丧失50%。血友病甲患者Ⅷ:C减低或缺乏的机理尚未明了。VWF为因子Ⅷ的载体，它具有使血小板粘附于血管壁的功能，当VWF缺乏时，则可引起出血和因子Ⅷ缺乏。
因子Ⅸ是一种由肝合成的糖蛋白，在其合成过程中需要维生素K的参与。因子Ⅺ也是在肝内合成，在体外储存时其活性稳定，故给本病患者输适量储存血即可补充因子Ⅺ。
临床表现出血症状是本组疾病的主要表现，终生于轻微损伤或小手术后有长时间出血倾向，但血友病丙的出血症状一般较轻。
血友病甲和乙可在新生儿期发病，但大多在2岁时发病。前者出血程度的轻重与其血浆中的Ⅷ:C活性高低有关：活性为0～1%者为重型，患者自幼年起即有自发性出血、反复关节出血或深部组织(肌肉、内脏)出血，并常导致关节畸形；2%～5%者为中型，患者于轻微损伤后严重出血，自发性出血和关节出血较少见；6%～20%者为轻型，患者于轻微损伤或手术后出血时间延长，但无自发性出血或关节出血；20%～50%为亚临床类型，仅于严重外伤或手术后有渗血现象。
血友病乙型的出血症状及轻重分型与血友甲相似，因子Ⅸ活性少于2%者为重型，很罕见；绝大多数患者为轻型。因此，本病的出血症状大多较轻。
血友病丙较为少见，杂合子患儿无出血症状，只有纯合子者才有出血倾向。出血多发生于外伤或手术后，自发性出血少见。患者的出血程度与因子Ⅺ的活性高低并不相关，有些患者的因子Ⅺ活性仅为1%，但出血症状不严重；而有些患者的因子Ⅺ活性虽为20%，却可有严重出血。本病患者常合并Ⅴ、Ⅶ等其他因子缺乏。
实验室检查血友病甲、乙、丙实验室检查的共同特点是：①凝血时间延长(轻型者正常)；②凝血酶原消耗不良；③白陶土部分凝血活酶时间延长；④凝血活酶生成试验异常。出血时间、凝血酶原时间和血小板正常。
当凝血酶原消耗试验和凝血活酶生成试验异常时，为了进一步鉴别三种血友病，可作纠正试验，其原理为：正常血浆经硫酸钡吸附后尚含有因子Ⅷ和Ⅺ，不含因子Ⅸ，正常血清含有因子Ⅸ和Ⅺ，不含因子Ⅷ。据此，如患者凝血酶原消耗时间和凝血活酶生成时间被硫酸钡吸附后的正常血浆所纠正，而不被正常血情纠正，则为血友病甲；如以上两试验被正常血清所纠正而不被硫酸钡吸附的正常血浆纠正，则为血友病乙；若以上两试验可被正常血清和硫酸钡吸附正常血浆所纠正，则为血友病丙。用免疫学方法测定Ⅷ:C、因子Ⅸ的活性，对血友病甲或乙有诊断意义。
[治疗]本组疾病尚无根治疗法。
一、预防出血自幼养成安静生活习惯，以减少和避免外伤出血，尽可能避免肌肉注射，如因患外科疾病需作手术治疗，应注意在术前、术中和术后输血或补充所缺乏的凝血因子。
二、局部止血对表面创伤、鼻或口腔出血可局部压迫止血，或用纤维蛋白泡沫、明胶海绵沾鲜血或血浆局部压迫止血，亦可用棉球或纱布沾组织凝血活酶或凝酶敷于伤口处。早期关节出血者，宜卧床休息，并用夹板固定肢体，放于功能位置，亦可用局部冷敷，并用弹力绷带缠扎。关节出血停止、肿痛消失时，可作适当体疗，以防止关节畸形，严重关节畸形可用外科矫形治疗。三、替代疗法本疗法的目的是将患者所缺乏的因子提高到止血水平，以治疗或预防出血。
1、输新鲜全血采血后6小时内输给患者，剂量为1rn1/kg，可提高患者血中因子Ⅷ10%。因子Ⅷ的半衰期为12～14小时，其活性在每次输血后48～72小时已大多消失，故其疗效仅能维持2天左右。输血适用于轻症患者。
2、输血浆血友病甲患者宜输新鲜血浆，按1m/kg输注可提高因子Ⅷ水平2%，血友病乙患者可输储存5天以内的血浆，一次输入量不宜过多，以10ml/kg为宜。
3、冷沉淀物系从冰冻新鲜血浆中分出，含浓缩的因子Ⅷ和纤维蛋白原，通常以400ml血中冷沉淀物含因子Ⅷ100单位(U)计算(因子Ⅷ每单位相当于1mI正常新鲜血浆所含的因子Ⅷ量)，输入1U/kg可提高血中因子Ⅷ浓度2%。根据出血的轻重程度不同，止血所需的因子Ⅷ浓度亦有差异，而且常需每隔12小时反复输入，以维持因子Ⅷ在患者血液中的浓度。
4、因子Ⅷ、Ⅸ浓缩剂为干冻制品。按每1U/kg输入因子Ⅷ，可提高血浆内因子Ⅷ活性约1%，但输同样剂量的因子Ⅸ仅可提高其活性0.5%～1%。输入这两种因子的任何一种需每隔12小时1次，以维持血浆中有效浓度，控制出血。
四、药物治疗①凝血酶原复合物：含有因子Ⅸ，适用于治疗血友病乙；②1-脱氨-8-精氨酸加压素(DDAVP)：有提高血浆内因子Ⅷ活性和抗利尿作用，可用于治疗轻型血友病甲患者，减轻其出血症状，剂量为0.2～0.3ug/kg，溶于20ml生理盐水中缓慢静注，此药能激活纤溶系统，故需与6-氨基已酸或止血环酸联用，此药亦可配成滴鼻剂(1300ug/ml)，每次滴0.25m1，亦有提高因子Ⅷ活性的作用；③其他：雄性化激素达那唑(danazol)和女性避孕药复方炔诺酮均有减少血友病甲患者的出血作用，但其疗效均逊于替代疗法。
五、基因治疗血友病乙的基因疗法己获成功。
[预防]根抿本组疾病的遗传方式，对患者的家族成员需进行筛查，以确定其中病人和携带者，并对他们进行有关本组疾病的遗传咨询，使他们了解遗传规律。对家族中的孕妇要采用基因分析法进行产前诊断，如确定胎儿为血友病甲患者，可及时终止妊娠。
二、治疗血友病A的出血不应该输注冷沉淀!为什么不能输
病情分析：
你好,血友病是一种遗传因子.普遍常见的为甲型和乙型血友病.分别为缺少因子八和缺少因子九.首先需要去医院确证缺少那种因子.这样子才能对症治疗
症状一般为创伤后止血时间长于常人,或者自发性出血.如果受伤的话,如果是外伤,首先应该在清理创面后,压迫止血,如果伤口不大,一般压迫止血可以解决,如果创面很大,需要配合第八因子或九因子.可以迅速止血
指导意见：
如果出现内脏或者其他的创伤,就必须去医院,输注大计量的因子了
8因子的半衰期为8-12小时
病情分析：
血友病是无法根治的,只能靠药物控制,通过补充凝血因子对出血进行预防和治疗.
指导意见：
避免各种外伤.避免应用扩张血管以及抑制血小板凝聚的药物.为患者及家属做好血友病遗传咨询工作.
病情分析：
输因子及时,保护得好的病人,从外表看,是何常人没有区别的.只要注意在出血时（尤其是关节内出血）及时补充凝血因子就可以了.这类病人可以像常人一样生活,工作,参加各种社会活动,不影响人的自然寿命.
每一累及的家族的临床表现不同,但同一家族中的患者缺乏的因子水平基本相似.血友病乙的临床表现与血友病甲相同.轻型较多见,有的病人直到小手术或拔牙后出血不止,作进一步检查时才被发现.
血友病甲血浆 FⅧ：C活性测不到的患者常有严重的“自发”出血,该病的出血大多为创伤后出血,只是创伤极轻微而未被注意,因而似乎是“自发”出血.出血部位常在较深的组织,包括关节,肌肉,脑,腹膜后血肿,出血深部肿胀及疼痛是主要的症状.血肿可引起组织坏死,外周神经病变,福尔克曼氏缺血性挛缩,关节畸形等症状.严重的血友病患者均在婴儿或儿童期获得诊断.
若在中年后才首次发病的严重血友病,缺乏家族史,则应进一步测定获得性FⅧ抗体,并除外血管性假血友病,曾有报道浆细胞或淋巴细胞性疾病,免疫性疾病可伴发FⅧ抗体,如类风湿性关节炎,圣路易脑炎(SLE)溃疡性结肠炎,单克隆γ球蛋白病和产后状态疱疹样皮炎等.
偶有一些报道抗因子Ⅷ抗体发生在无基础疾病或药物史的患者.轻度血友病患者,血浆有 5～50％因子活性,可以正常生活,至严重外伤后才有出血表现.筛选试验可以正常或正常低限.中度血友病者,血浆有 2～5％Ⅷ或Ⅸ因子活性,常有自发性出血和小损伤后的过度出血,若发生严重外伤虽不一定合并深部出血,亦应该及时就医,严重患者血浆因子活性指导意见：
1,局部止血治疗：包括局部压迫,放置冰袋,局部用血浆,止血粉,凝血酶或明胶海绵贴敷等.
2,替代疗法.
（1）输血浆：为轻型血友病的首选有效疗法.新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子.故对严重出血,必须用因子Ⅸ浓缩剂.
（2）冷沉淀物：所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍.须冷冻干燥存于－20°C下,室温下放1小时活性即丧失50％,故应于1小时之内输完.
（3）中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床.（国内普遍使用的药物）
（4）凝血酶原复合物浓缩剂.
（5）重组人凝血因子.（国内刚刚开始采用,日后普及的趋势.高科技人工合成的,打破以前从人血中提纯的手段,没有病菌污染,使用更安全.）
3,去氨基－D－精氨酸血管加压素.
4,肾上腺皮质激素：改善毛细血管通透性,对控制血尿,加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效,可与输血浆及浓缩剂合用.
5,抗纤溶药物：常用6－氨基已酸,有血尿及脑出血者禁用.
6,达那唑.
7,避免创伤或较重的体力活动.尽量避免注射和手术.（如必须手术,一定要咨询血友病医生,将凝血因子含量暂时提高到正常水平再实施手术.）
8,花生衣：有抗纤溶作用.可减轻出血,缩短凝血时间,但不能提高凝血因子水平.花生衣4g／日.
俄国的罗曼诺夫家族和西班牙的巴本家族,都因娶了维多利亚女王的外孙女而造成了血友病的蔓延.因为血友病与英国王室有这样一段不解之缘,所以又称为“皇家病”.
（血友病甲病人自身体会）
1.坚持每天做适当的运动
血友病人应尽量避免剧烈运动（小学至高中的体育课一定要申请免修）,但是,不运动也是对血友病人有极大的危害,因此把这条放在第一位.科学也表明,运动锻炼可以增加体内凝血因子的含量.最适合血友病人的运动就是游泳了.此外其他小强度运动也可参加,如自行车,走路等.
亲身感言：常运动那些年,身体很好,出血次数不频繁.这两年出门少了,运动也没有了,出血就频繁了!肌肉增强了,还能保护关节.
2.及时输凝血因子
之所以现在能保护得像常人一样,没人能看出有什么病,就是因为输因子及时.当天疼,当天就输凝血因子.这样的好处是,凝血因子用量少,而且对自身关节不会造成变形等损伤.
亲身感言：早晨发现某关节又出血了,赶紧就输200单位凝血因子,过1-3天就可以痊愈.（本人检查因子含量为0.6%）如果发现出血后,忍几天再输,那就要输不止200单位了,要多几倍的用量,不但浪费金钱,还承受了疼痛,还对关节造成了损伤.
3.虽然是血友病人,但生活丝毫没有受到影响,从小学到大学,再到工作,结婚,生子,生活质量很好!
[编辑本段]血友病饮食
血友病人慎服的药物及食物：
西红柿,鱼,洋葱,大蒜,生姜,银杏叶,阿斯匹林,藻酸双脂钠,蛇提取药物（如蕲蛇酶,蛇毒抗栓酶）,肝素,双香豆素,水杨酸,水蛭素,尿激酶,链激酶,枸橼酸钠,纤维蛋白溶酶,潘生丁,维生素E,生地黄,川芎,桃仁,红花,广地龙,赤药,当归,枳壳,玉金,刘寄奴,柴胡,川牛膝,丹参,制大黄,连翘,金银花,玄参等,上述食物,西药及中药里,有的可诱发出血性疾病,有的药物有预防抗凝的功能,有的有抗凝的功能,有的是出血性疾病患者禁用的药物,但因为本人药理知道非常有限,而且药种确实也非常多,所以表述出来的非常有限,不过,感冒药中大多含有可诱发出血性疾病的成份,要认真选择；而对于中风,心肌梗塞等病人有好处的食物和药物,一般都对血友病人不是太好,这可能算是总结.不管如何,这些仅仅是参考,绝对不是权威,请注意：病友们在选择和服用药物时,一定要向医生申明自身的疾病,请医生帮助选取,自行去药店购药时则一定要看好药品说明书.
病情分析：
血友病是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病,男女均可发病,但绝大部分患者为男性.包括血友病A(甲）,血友病B（乙）和因子XI缺乏症（曾称血友病丙）.前两者为性连锁隐性遗传,后者为常染色体不完全隐性遗传.血友病在先天性出血性疾病中最为常见,出血是该病的主要临床表现.
指导意见：
1,局部止血治疗：包括局部压迫,放置冰袋,局部用血浆,止血粉,凝血酶或明胶海绵贴敷等.
2,替代疗法.
（1）输血浆：为轻型血友病的首选有效疗法.新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子.故对严重出血,必须用因子Ⅸ浓缩剂.
（2）冷沉淀物：所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍.须冷冻干燥存于－20°C下,室温下放1小时活性即丧失50％,故应于1小时之内输完.
（3）中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床.（国内普遍使用的药物）
（4）凝血酶原复合物浓缩剂.
（5）重组人凝血因子.（国内刚刚开始采用,日后普及的趋势.高科技人工合成的,打破以前从人血中提纯的手段,没有病菌污染,使用更安全.）
3,去氨基－D－精氨酸血管加压素.
4,肾上腺皮质激素：改善毛细血管通透性,对控制血尿,加速急性关节积血的吸收及对有Ⅷ因子抗体的患者有一定疗效,可与输血浆及浓缩剂合用.
5,抗纤溶药物：常用6－氨基已酸,有血尿及脑出血者禁用.
6,达那唑.
7,避免创伤或较重的体力活动.尽量避免注射和手术.（如必须手术,一定要咨询血友病医生,将凝血因子含量暂时提高到正常水平再实施手术.）
8,花生衣：有抗纤溶作用.可减轻出血,缩短凝血时间,但不能提高凝血因子水平.花生衣4g／日.
病情分析：
血友病为遗传病,不能治愈.它是隐性基因决定,多位男性.
指导意见：
平时生活,工作注意身体的保护,避免擦伤,碰伤.
病情分析：
血友病（Hemophilia）,是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病,男女均可发病,但绝大部分患者为男性.包括血友病A(甲）,血友病B（乙）和因子XI缺乏症（曾称血友病丙）.前两者为性连锁隐性遗传,后者为常染色体不完全隐性遗传.血友病在先天性出血性疾病中最为常见,出血是该病的主要临床表现.
指导意见：
新鲜全血,血浆或新鲜冰冻血浆(FFP)可用于凝血因子的替代法治疗.但需输注的量大且有导致高血容量的危险,甚至在大量输注后血浆凝血因子仍不能达到足够水平.此外,输入的大量红细胞和晶体将导致原有的凝血因子稀释而加重出血倾向,因此在第一个血容量( L)输注时就应开始用浓缩因子制剂作替代性治疗,后者以较小的容量而达到足够的血浆水平.替代治疗的剂量选择,取决于血友病类型,出血的严重程度和所希望达到的血浆因子水平(％).因正常血浆中FⅧ或FⅨ平均水平为100％,起止血作用的最小有效水平在血友病甲为25～30％血友病乙为 20～25％一般需将血浆因子水平提高到 30％以上.
替代性治疗中所需输注的因子（凝血单位）,可按每增高 0.5％因子水平需输注1单位Ⅷ：C/kg计算.如一男性患者体重60kg,希望达到的因子水平为 50％患者的基础Ⅷ：C水平为10％,即需增高 40％则所需因子(凝血单位)= 60×40÷ 2=1200单位Ⅷ：C凝血单位相当于1 ml含有100％因子Ⅷ或Ⅸ活性的正常新鲜血浆.
因子Ⅷ半衰期 8～ 12小时,输入后大部分留在血管内,常需每日输注2次,因子Ⅸ仅半数留在血管内因此需要输注双倍量来达到同样水平 FⅨ半衰期18～24小时,每日只需输注 1次.
DDAVP治疗：某些药物如儿茶酚胺,胰岛素等,可使正常人FⅧ：C和FⅧ：VWF升高3倍.DDAVP是一种合成的抗利尿激素,有上述相似的作用,但副作用更小.DDAVP用以治疗轻中度血友病,使Ⅷ：C活性增高3～
生活护理：
患者日常生活
（血友病甲病人自身体会）
1.坚持每天做适当的运动
血友病人应尽量避免剧烈运动（小学至高中的体育课一定要申请免修）,但是,不运动也是对血友病人有极大的危害,因此把这条放在第一位.科学也表明,运动锻炼可以增加体内凝血因子的含量.最适合血友病人的运动就是游泳了.此外其他小强度运动也可参加,如自行车,走路等.
亲身感言：常运动那些年,身体很好,出血次数不频繁.这两年出门少了,运动也没有了,出血就频繁了!肌肉增强了,还能保护关节.
2.及时输凝血因子
之所以现在能保护得像常人一样,没人能看出有什么病,就是因为输因子及时.当天疼,当天就输凝血因子.这样的好处是,凝血因子用量少,而且对自身关节不会造成变形等损伤.
亲身感言：早晨发现某关节又出血了,赶紧就输200单位凝血因子,过1-3天就可以痊愈.（本人检查因子含量为0.6%）如果发现出血后,忍几天再输,那就要输不止200单位了,要多几倍的用量,不但浪费金钱,还承受了疼痛,还对关节造成了损伤.
3.虽然是血友病人,但生活丝毫没有受到影响,从小学到大学,再到工作,结婚,生子,生活质量很好!
病情分析：
血友病是染色体显性遗传病,不能治疗的,如果治疗也是对症治疗,指标不治本
指导意见：
血友病是染色体显性遗传病,不能治疗的,如果治疗也是对症治疗,指标不治本
病情分析：
血友病（Hemophilia）,是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病,男女均可发病,但绝大部分患者为男性.包括血友病A(甲）,血友病B（乙）和因子XI缺乏症（曾称血友病丙）.前两者为性连锁隐性遗传,后者为常染色体不完全隐性遗传.血友病在先天性出血性疾病中最为常见,出血是该病的主要临床表现.
指导意见：
内服药：
血友六灵散(Xue You Liu Ling San)纯中草药制剂：专为血友病及出血性疾病研制.可提高凝血质量,增强生血活力.适用于消化道出血,关节出血,粘膜,皮肤出血,血小板减少性紫癜等出血症.
友泰胶囊(You Tai Jiao Nang)纯中草药制剂：专为出血性疾病研制.调和气血,止血通经,祛瘀消斑,增强机体免疫功能.适用于血友病及各种出血性疾病.外用药：
关节灵(Guan Jie Ling)纯中草药制剂：用于治疗血友病关节出血疼痛,活动障碍.对各种关节炎症治疗亦有很好疗效.
如果您或您的亲朋好友愿意接受治疗,请将病人的病历,化验单等资料(复印件也可)带来或寄来,以便了解病人的详细病情及相关病史,使我们能更好地为您进行治疗.有专人负责接待,办理邮购.
自我保健：
血友病患者的自我保健,非常重要.在出血止住后,经过一段时间的卧床休息,可以适当做一些轻微的自我保健按摩.这将有益于疾病的健康和残障肢体功能的恢复.现介绍一些患者的实践经验：(主要是膝,踝,肘部关节)
原则： A：只能在出血停止后方可进行. B：不能使劲推,揉,搓,拍打. C：不能强行伸,屈. D：必须经常,长期地进行.
手法：均匀,柔和的抚摸,揉捻,拍打.
膝关节：坐床上,双手左右护住膝关节,双手除拇手指外,其余卡在膝下轻轻揉捻.有意识地做伸,屈运动.抚摸大腿,关节,小腿及脚指.轻揉捻,拍打小腿肌肉.手肘关节：用未出血的手轻轻抚摸手臂从上至下,轻揉捻上臂,前臂至腕部.(能在背部轻微地按摩更好)
踝：轻轻抚摸,揉搓,活动脚踝关节.
以上手法只能循环渐进,从较小运动强度,较短的持续时间,较小的运动量开始.随着病情的好转,体力增加,动作熟练后逐步提高运动指标.
这些都是自我照顾的方法,如果能有人帮助,则更愉快.心理,情绪
血友病患的心理,情绪好坏也能直接影响疾病的发生.血友病患有着不同于一般疾病患的心理活动,因疾病的特殊性,在自己及亲人们的心理,精神上造成了沉重的负担.所以患者一定要培养自己良好的心理应付机制,控制好自己的情绪.
病情分析：
血友病手术方式
能不能治
指导意见：
您好,
血友病是一组遗传性出血性疾病,它是由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致的严重凝血功能障碍.根据缺乏的凝血因子不同可分A,B,C三类.前两者为性连锁隐性遗传,后者为常染色体不完全隐性遗传.
那血友病能治好吗?怎么治疗呢?
一,局部止血治疗：包括局部压迫,放置冰袋,局部用血浆,止血粉,凝血酶或明胶海绵贴敷等.
二,替代疗法.
（一）输血浆：为轻型血友病的首选有效疗法.新鲜血浆和新鲜冰冻血浆含有所有的凝血因子.故对严重出血,必须用因子Ⅸ浓缩剂.
（二）冷沉淀物：所含因子Ⅷ较新鲜血浆高5~10倍.须冷冻干燥存于－20°C下,室温下放1小时活性即丧失50％,故应于1小时之内输完.
（三）中纯度因子Ⅷ制剂已被广泛用于临床.
（四）凝血酶原复合物浓缩剂.
三,去氨基－D－精氨酸血管加压素
病情分析：
[编辑本段]常见病因
[2]大便出血就是指大便中混有肉眼可见的血液,严重者大便看起来几乎全是血液,统称“便血”.
引起大便出血的原因很多,大致可分为以下两类：
第一类
1.肠道溃疡和炎症,如细菌性和阿米巴性痢痰,伤寒,溃疡性结肠炎等；
2.寄生虫感染,如钩虫病,血吸虫病等；
3.肿瘤,如直肠癌,结肠癌,肠息肉等；
4.肠道血液循环障碍,如痔,肠套叠,肠绞窄等;
5.损伤,如肛裂,器械检查或大便干燥擦伤等.
第二类是肠道以外的其他系统的疾病,又可分为：
1.血液病,如各类紫癜,白血病,血友病等；
2.急性传染病,如流行性出血热,钩端螺旋体病等；
3.维生素缺乏症,如缺乏维生素C或K等；
4.中毒或药物毒性作用,如细菌性食物中毒,汞中毒等.通常,小儿便血的主要原因是直肠息肉或肠套叠,青年人便血以痔,肛裂和结肠炎为多见,中老年人便血同时伴有大便习惯改变者,要考虑到肠道肿瘤的可能性.
指导意见：
便血的自我检测
1,一般来说如果大便呈柏油状或呈黑红色,出血部位多在于上消化道.如果血色红,则多是下消化道疾病出血.
2,痔疮--便血发生在排便过程中或便后,血色鲜红,血与粪便不混和,出血量可大可小.
3,肛裂--引起的便血在临床也是较常见的,血色鲜红,滴出或手纸擦血,便后有肛门剧烈痛疼.
4,直肠癌--引起的便血与痔疮出血最为相似.便血呈鲜红色,成滴状附于大便表面.晚期伴有肛门直肠下坠和全身消瘦,大便次数增加,便秘与腹泻交替出现.
5,直肠,结肠息肉--引起的便血,血色鲜红,无痛,血与大便不混合,一些患者在大便的表面带沟槽.
6,溃疡性结肠炎,痢疾--引起便血,多半混有粘液或呈脓血便,并伴有下腹痛,发热,便频及里急后重等症.
便血的原因你知多少?
痔疮：便血发生在排便过程中或便后,血色鲜红,血与粪便不混合.
直肠肿瘤：便血呈鲜红色,滴状附于大便表面；晚期伴有肛门直肠下坠和全身消瘦,大便次数增加,便秘与腹泻交替出现.
肛裂：血色鲜红,滴出或手纸擦拭可见,新发生的肛裂,便后有肛门剧烈疼痛感.
消化道疾病：大便呈柏油状或呈黑红色,出血部位多在上消化道；如果血色纯红,则多是下消化道疾病出血.
[编辑本段]治疗
一旦出现便血,不要掉以轻心,应该及时去医院就诊,免得贻误病情,造成便血的原因很多,不同的病情,治疗方法不一样,应该结合自身情况进行治疗.
便血的危害
痔疮最主要的症状是便血,疼痛和异物脱垂.其中痔出血对人体健康有何危害呢?
1.大便时反复多次的出血,会使体内丢失大量的铁,引起缺铁性贫血.因痔疮失血而导致的缺铁性贫血,早期一般没有症状或症状轻微表现,贫血较重或进展较快时,则会出现面色苍白,倦怠乏力,食欲不振,心悸,心率加快和体力活动后气促,浮肿等.
2.但不论是哪种痔,质地都柔软.在炎症感染时,肿胀疼痛,发病快.
常用中成药
（1）云南白药,每次0.3克,每日2－3次.温水吞服.
（2）脾约麻仁丸,每次9克,每日2次,温水吞服.
（3）脏连丸,每次9克,每日2次,温水吞服.预防保健
多吃纤维帮助改善
很多时候,大便出血是由於长期便秘及长期用力排便而成,这通常由不健康的饮食习惯,例如缺乏生果和蔬菜的食物纤维所引致.黄医生提议应改善生活习惯,多吃高纤食物,吸引纤维有增加肠胃蠕动,帮助排便的效果.另外多饮水也能令排便更畅顺,加上多运动和有良好的排便习惯,那就不会大便时会用力过度了.
但生息肉则有遗传因素影响,如直系亲属有曾患息肉,其他人应去做肠镜检查,看清楚肠道有没有息肉或其他病.如果大便出血的情况有持续,就应该立即到医生处检查及接受治疗,因为愈早治疗效果会更好.
三、请问什么是血友病
是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病，男女均可发病，但绝大部分患者为男性。包括血友病A(甲）、血友病B（乙）和因子XI缺乏症（曾称血友病丙）。前两者为性连锁隐性遗传，后者为常染色体不完全隐性遗传。血友病在先天性出血性疾病中最为常见，出血是该病的主要临床表现。分类血友病（hemophilia）除甲、乙、丙三型外，加上后来又发现的一种vWF因子（vonwillibrand factor）缺乏的血管性假血友病，构成血友病的四种类型。1986-1989年全国24省、市，37个地区作血友病患病率的调查，调查人数16866 654人，总患病率2.73/10万(男性5.21/10万，女性0.06/10万)，与欧美相比较低，四型的构成比是：甲型79.8%，乙型14.1%，丙型2.8%，血管性假血友病3.3%。（1）甲型血友病：甲型血友病（hemophilia A）又名抗血友病球蛋白（antihemophilic globulin,AHG）缺乏症或第Ⅷ因子缺乏症。主要表现为出血倾向，其出血特点为：①缓慢持续渗血；②多发生于轻微创伤之后；③出血部位广泛，常反复发生，可形成血肿，并节变形，死因多为颅内出血。现知，Ⅷ因子由三种成分组成：①FⅧ：C（AHG）；②FⅧ：Ag(Ⅷ因子相关抗原)；③vWF因子。甲型血友病为AHG遗传性缺乏所致。本病为X连锁隐性遗传，基因定位于Xq28,基因跨度超过186kb，由26个外显子(占9kb)及25个内含子(占177kb)组成，编码2351个氨基酸，已发现缺失型（包括错义、无义及移码突变等）共46种以上。杂合子的鉴定对开展遗传咨询很重要。过去多通过测定血浆AHG水平或用ⅧR：Ag/AHG比值来检出杂合子，现已能采取分子遗传学手段，特别是已成功地应用DNA印迹杂交、PCR技术等于产前诊断，这对防止重型患儿出生，十分有效。治疗可使用各种AHG制剂，但需长期使用，正在研究的基因治疗将会是本病的根治方法。（2）乙型血友病：乙型血友病（hemophilia B）又名血浆凝血活酶成分（PTC）缺乏症或第Ⅸ因子缺乏症。此型临床表现酷似甲型，但发病率较低，遗传方式亦为Ⅹ连锁隐性遗传，由于杂合子Ⅸ因子活性仅为正常1/3，某些杂合子可出现症状，故女性病人较甲型多见。人类第Ⅸ因子基因已定位Xq27.1，基因总长度为34kb左右，由8个外显子组成。已鉴定出的突变有100种之多（部分缺失及全缺失者30种，其余为各种类型点突变）。我国王宁波等报告了重庆发现的5种点突变（外显子2和5）。上海曾溢滔等发现1例1-3内含子5kb片段缺失。在这些突变中发现几例启动子突变，临床表现为儿童期有严重出血倾向，但到青春期后自发出血减轻。后证明，雄性类固醇可诱导启动子产生Ⅸ因子，这也表明临床症状轻重与突变性质可以有一定关系。本型亦多采用输血浆或浓缩血浆制剂治疗，将第Ⅸ因子活性提高到25%以上即有疗效。产前诊断是防止本病患儿出生的有效方法。近年，我国薜京伦等在Ⅸ因子缺乏症的基因治疗方面取得了进展，有望在临床取得长期稳定疗效。（3）丙型血友病：丙型血友病（hemophilia C）又名血浆凝血活酶前质（PTA）缺乏症（plasma thromboplastic antecedent deficiency）或第Ⅸ因子缺乏症。此型症状较甲、乙型轻。本病种族倾向明显，多见于土耳其南部犹太人后裔。遗传方式属染色体隐性遗传。现知，基因定位于15q11，基因长度为23kb，由15个外显子组成，编码625个氨基酸，但仅第11-15外显子编码羧基端具有凝血功能为Ⅺ因子主要成分。已发现3种点突变。本病纯合子的Ⅺ因子活性在20%以下，杂合子为30%-65%。多数严重缺乏者用小剂量正常或浓缩血浆治疗即显效。（4）血管性假血友病：血管性假血友病（von Willebrand disease）是一种较多见的与第Ⅷ因子有关的遗传性凝血障碍。与本病有关的von Willebrand因子（v WF）是一大分子量的糖蛋白。基因定位于12pter-p12,vWF基因长度为180kb，有52个外显子，mRNA总长度为9kb左右编码2813个氨基酸。vWF蛋白由血管内皮细胞及巨噬细胞分泌，它在血中不仅作为Ⅷ因子载体，而且可增强Ⅷ稳定性，故vWF因子缺乏往往伴有Ⅷ因子活性降低。此外，血小板α颗粒中含vWF，故也参与血小板聚集，在凝血中发挥作用。本病患者有明显的出血倾向。血中AGH活性降低，但不如甲型血友病严重，从基因水平已发现20多种突变型
四、血友病是什么
血友病(haemophilia)的原意是"嗜血的病"就是说这种病人由于经常严重出血，要靠紧急输血以挽救生命，成了"以血为友"的疾病了。
故事:十九纪世的英国王室出现了血友病，并波及了欧洲各王室。维多利亚Victoria这位有着欧洲祖母之称的女皇，是历史上一位最著名的血友病携带者。她有9个子女:1.3.5.6.9是女儿2.4.7.8是儿子。女儿中第(3)海伦娜Alice，第(9)比阿特丽斯Beatrice是血友病携带者;儿子中第(8)利奥波特Leopold是血友病携带者。利奥波特Leopold在爱尔兰，他的外孙中有一人系血友病患者。海伦娜Alice，嫁给了德意志帝国黑森大公爵Louis二世的一个孙子，将血友病带给了黑森家族，致使她的女儿Irene也成为血友病基因携带者。Irene的丈夫是维多利亚Victoria大女儿(1)与德国皇帝的儿子，虽然王子本人是正常的，但是由于与Irene结婚，从而把血友病基因带到普鲁士家系中。海伦娜Alice(3)还有一个女儿Alix也是携带者，她嫁给俄国沙皇尼古拉二世Nicholasll，致使沙皇儿子也有血友病。比阿特丽斯Beatrice(9)与黑森大公爵Louis二世的另一孙子结婚，又把血友病基因带给了黑森家族的另一分支。她的女儿Victoria也是携带者，嫁与了西班牙国王阿方索 Alfonso XIII，由此将血友病基因也带入了西班牙王族。
而今英国女王伊利莎白二世Elizadeth是维多利亚Victoria之子EdwardⅦ的后裔。EdwardⅦ无血友病，因此他的后代中也不会有血友病。ElizabethⅡ的丈夫Philip却是Alice的大女儿的子孙，幸而大女儿不是携带者，故今英国王族当不再受血友病之害了。
实际上血友病的这种遗传性质早就为人所知晓。自古以来便有被奉作犹太教神圣规范的犹太教律法著作《塔木德》中就说明到;血友病是从母亲传递给她的某些子女的，律法甚至规定说:凡有两个男性婴儿死于出血过多的母亲，不得参加"割礼"仪式。1820年德国医生纳赛对血友病进行了观察，立了一条所谓"纳赛定则":血友病仅出现于男性，但由女性所传递。还有奥托医生也指出了血友病是一种家族性的疾病，男性是疾病之体，女性不是，但却通过女性才传给她们的子女……
对血友病的这类认识或结论，历代国王的御医们当然不会不知，皇族显然是出于政治上的需要，才不顾这一切的。
由以上故事所知，血友病是一组遗传性出血性疾病。但又依其凝血因子缺乏不同分为:
A(甲)型血友病:缺乏第八凝血因子。 B(乙)型血友病:缺乏第九凝血因子。
C(丙)型血友病:缺乏第十一凝血因子。
在总人口数中平均一万人就有一位血友病患者，其中A型约占80%~85%，B型约占15%~20%，其中1/3病例找不到家族史是为基因突变所造成，另外尚有后天性血友病患者。C型血友病患者少见且症状轻微属于个体隐性遗传，男女均会出现症状。血友病患者一生常有自发性或周期性出血;不一定有原因可寻，一般的临床表现为:
出血症状是本病的主要表现。出血部位:一般为齿龈、舌、口腔、鼻，而膝、踝、肘关节处出血是其特征，最为常见。持续数月或数年则发生关节僵硬、畸形、肌肉萎缩，而致功能丧失。严重的病例有时出现内脏出血，如:消化道出血、泌尿道出血，而头部外伤引起的颅内出血常为本病致死的主要原因。
血友病是一种终身性的出血性疾病，应对携带者作产前检查，控制患儿及携带者的出生，以期达到降低人群的发病率，做到优生。
血友病目前尚无彻底治愈的方法，因此，要重视"综合治疗"除在出血时相应输注各种凝血因子制品外，中医药物在对出血后的康复和血友病关节炎的治疗及预防有着积极的作用。
●药物介绍:
内服药：
血友六灵散(Xue You Liu Ling San)纯中草药制剂：专为血友病及出血性疾病研制。可提高凝血质量，增强生血活力。适用于消化道出血，关节出血，粘膜，皮肤出血，血小板减少性紫癜等出血症。
友泰胶囊(You Tai Jiao Nang)纯中草药制剂：专为出血性疾病研制。调和气血，止血通经，祛瘀消斑，增强机体免疫功能。适用于血友病及各种出血性疾病。外用药:
关节灵(Guan Jie Ling)纯中草药制剂：用于治疗血友病关节出血疼痛，活动障碍。对各种关节炎症治疗亦有很好疗效。
如果您或您的亲朋好友愿意接受治疗，请将病人的病历，化验单等资料(复印件也可)带来或寄来，以便了解病人的详细病情及相关病史，使我们能更好地为您进行治疗。有专人负责接待，办理邮购。
●自我保健:
血友病患者的自我保健，非常重要。在出血止住后，经过一段时间的卧床休息，可以适当做一些轻微的自我保健按摩。这将有益于疾病的健康和残障肢体功能的恢复。现介绍一些患者的实践经验:(主要是膝、踝、肘部关节)
原则: A:只能在出血停止后方可进行。 B:不能使劲推、揉、搓、拍打。 C:不能强行伸、屈。 D:必须经常、长期地进行。
手法:均匀、柔和的抚摸、揉捻、拍打。
膝关节:坐床上，双手左右护住膝关节，双手除拇手指外，其余卡在膝下轻轻揉捻。有意识地做伸、屈运动。抚摸大腿、关节、小腿及脚指。轻揉捻、拍打小腿肌肉。手肘关节:用未出血的手轻轻抚摸手臂从上至下，轻揉捻上臂、前臂至腕部。(能在背部轻微地按摩更好)
踝:轻轻抚摸、揉搓、活动脚踝关节。
以上手法只能循环渐进，从较小运动强度、较短的持续时间、较小的运动量开始。随着病情的好转，体力增加，动作熟练后逐步提高运动指标。
这些都是自我照顾的方法，如果能有人帮助，则更愉快。
●心理、情绪
血友病患的心理、情绪好坏也能直接影响疾病的发生。血友病患有着不同于一般疾病患的心理活动，因疾病的特殊性，在自己及亲人们的心理，精神上造成了沉重的负担。所以患者一定要培养自己良好的心理应付机制，控制好自己的情绪。现简要摘几点患者的心得:
A:不要以疾病为由，产生惰性。
B:愉悦的接纳自己，消除自卑感，与自己周围的环境和谐相处。
C:增强自信心，相信自我有能力摆脱或减轻疾病痛苦的折磨。
D:做一点自己能够做的事，切不可强求不可能做到的事。
E:多一点爱好，培养自己良好的情趣。
F:跟着美好的感觉走。
G:不要封闭自己，无所顾忌的生活，但不可放纵
H:冷静的思考，切不可急燥。
●饮食:
“病从口入”讲究膳食的合理调配，掌握各类食物的营养特点，调整它们在膳食中的地位和比例，对血友病患的健康有着积极的作用。
原则:
A:尽量避免或少吃有损于凝血机制的食物和有刺激性的食物。
B:多吃一些有益于养脾，益肝，护肾，补血的食物。
一般有益的食物为:花生，红枣，鲜藕，黄花菜，茄子，苦瓜，小金桔，蕃茄，黑芝麻，鸡，鸭，猪，羊，牛，龟，鳖，鳝，等。
不益于或少吃的食物为:各类生猛海鲜，淡水鱼，各类油炸食物。香烟.酒.茶.槟榔。
在消化道出血时应避免喝鸡汤，鲜肉汤等。最好拒绝酸性食物入口。
(中医认为:本疾病属血热症，在饮食上可多吃点凉性食物。)
http://www.zgxl.net/sljk/ybjb/xunhuan/xyb.htm
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