慢性粒细胞白血病有什么特点

一、关于慢粒性白血病

慢粒性白血病(CML)生物学慢性髓性白血病——慢粒性白血病(CML)的特征是髓系细胞的过度产生和累积，导致显著的脾大和外周血白细胞过高。循环中的自细胞由看似正常的粒细胞或杆状核细胞组成，也有一些为较早期的髓系细胞，偶尔有原始细胞。这些细胞保留有正常的功能，因此患者常常能够生存很多年，在病情活动时应用相对非特异性的治疗如美法仑或羟基脲以防白细胞数过高而致命。但是随着病情进展，白血病克隆越来越不稳定，疾病逐渐进展为与急性白血病类似的状态。对CML．生物学的研究发现疾病来源于非常早期的多能造血干细胞，因此，尽管临床主要表现为粒细胞的过度增殖，CML患者的红细胞、巨核细胞、巨噬细胞、甚至B淋巴细胞都可来源于恶性克隆。 90％的CML．患者骨髓细胞中发现Ph染色体。Ph染色体由9号和22号染色体长臂的平衡易位所产生，这是发现的第一种与特定的肿瘤有关的染色体异常。这一易位使得9号染色体上ABL原癌基因的大部分移位，与22号染色体BCR基因的5’部分关联。BCR基因的断裂点位于两个相对短的序列之中。一种序列中，主要的断裂点集簇区(胁6cr)涉及所有的CML．和半数Ph+AIJL，转录产生的嵌合蛋白是一杂合的p210蛋白；另一序列，次要的断裂点集簇区(m一6cr)产生的是p190嵌合蛋白，与另外50％的Ph+ALL有关。这两种情况下，易位使得ABL特异性酪氨酸激酶持续表达。最近的研究发现许多有CML．临床表现而无通常的细胞遗传学改变者具有分子水平的BCR／ABL易位。现在一般认为真正的BCR／ABL阴性的CML。不存在。对于CML。来说BCR／A舭易位并不仅仅是一种标记而已。利用逆转录病毒将p210蛋白的基因导人小鼠的造血干细胞，可出现一种类似CML的综合征。临床特征 CML。一般分为慢性期、加速期和急变期。超过90％的患者在慢性期得到诊断。25％的患者因血常规检查而偶然诊断本病。但是更多患者表现为疲乏、体重减轻、盗汗、脾大引起的左上腹胀满。偶尔可以见到血小板增多引起的出血。中性粒细胞的功能一般正常，因而很少以感染为首发表现。有时出现白细胞淤滞的症状，尤其在白细胞数超过400×10’／L时，白细胞淤积在肺、脑、视网膜血管可导致呼吸困难、困倦、神志不清或视力低下。最常见的体征是脾大，发生于60％的患者，可以非常显著，到达骨盆边缘。慢性期淋巴结肿大不常见。少见的情况下，患者诊断时已处于急变期，其临床表现与急性白血病患者类似。实验室检查诊断时所有的患者都有白细胞增高，数目自(10～1000)×109／L以上不等。多数细胞为髓系细胞，从髓系原始细胞到表现成熟的中性粒细胞不等。有时见到嗜酸陛粒细胞，嗜碱性粒细胞常见，血小板数常增高，有时表现轻度贫血，骨髓检查发现髓系增生极度活跃，偶尔伴有骨髓纤维组织增加。多数患者骨髓中的原始细胞少于5％。外周血中性粒细胞的碱性磷酸酶计数明显下降。由于转钴胺素I和Ⅲ的水平增高，维生素B。：水平常很高。血LDH和尿酸水平有时增高。骨髓细胞遗传学分析发现Ph染色体可诊断CML。鉴别诊断 CML的诊断一般并不困难。任何患者表现为持续的无法解释的外周血中性粒细胞升高，尤其表现脾大时，应怀疑患有CML。对骨髓标本进行细胞遗传学检查以确定诊断。对于临床表现典型而细胞遗传学正常者应行分子生物学检查以寻找有无杂合的BCR．ABL基因。与CML．相似的疾病包括各种淋巴增殖性疾病(真性红细胞增多症、特发性骨髓纤维化和原发性血小板增多症，以及慢性粒．单系白血病。治疗 CML患者在慢性期一般状况通常较好、可耐受，但是随着患病时间的延长，疾病的临床表现开始发生改变。约2／3的患者进入加速期，其特点是原始细胞超过15％或外周血或骨髓中嗜碱性粒细胞超过20％，非治疗措施引起的血小板下降低于100×10’／L，显著的髓外造血或发现除Ph染色体以外的染色体改变。另外1／3的患者突然出现原始细胞危象，骨髓或外周血中原始细胞超过30％。2／3的急性期患者与急性髓性白血病相似，另外1／3与急性淋巴细胞性白血病相似。常规治疗对于新诊断的慢性期CML，传统的治疗包括美法仑，起始剂量为每日2—4mg／m。，或羟基脲，起始剂量为1～2mg／m。。这些药物可控制患者的症状，将外周血白细胞维持在20×10’／L以下。经过这些治疗，慢性期常为3．5年，一旦发生急变，平均生存期不超过6个月。Sokol研究了625例年龄为5～50岁的患者，发现应用传统化疗治疗者，下列5个参数可用于预测生存，即性别、脾脏体积、血小板数、血细胞比容，外周血中原始细胞的百分数。后来，对比美法仑和羟基脲的随机试验表明应用羟基脲者的慢性期和总生存期都延长。干扰素最近，研究表明单用干扰素或在羟基脲控制了白细胞数之后应用，干扰素都能够控制CML．的外周血细胞数。另外，应用干扰素治疗的患者有5％一20％可以达到部分或完全细胞遗传学缓解，而这在羟基脲治疗时是很少见的。干扰素的疗效呈剂量依赖性，5×10。U／(m。·d)或更高剂量时效果最佳，一些随机研究将羟基脲单药与干扰素单药或羟基脲联合干扰素作对比，多数研究中，干扰素治疗者的慢性期持续时间和总生存得到了改善。最近的一项荟萃分析表明应用含干扰素的方案后5年生存率提高了15％(57％vs．42％)。那些达到细胞遗传学完全缓解的患者预后尤其好。更近的随机研究表明干扰素加阿糖胞苷可以增加血液学和细胞遗传学异常的缓解率，但对生存是否有影响还不确定。干扰素较羟基脲的副反应多，包括发热、寒战、不适、食欲减退、肌痛以及少见的自身免疫性疾病，缓慢增加剂量和加用对乙酰氨基酚可以减轻这些并发症。多数患者的上述症状在2～3个月后消失。 STI-571 sT—I 571是一个BCR-ABL酪氨酸激酶的特异性抑制剂，后者几乎在所有的CMI．都被持续激活。最近完成的一项剂量探索研究中，急变期CML。或Ph阳性的ALL应用ST-I 571 300～1000mg／d口服，21例CML。中完全缓解为4例，20例ALL．患者完全缓解为14例。但不幸的是，这些反应多数不持久。54例慢性期CML。中53例达到血液学完全缓解，主要的细胞遗传学改变的缓解率为31％，结果令人鼓舞。此药的耐受性较好。骨髓移植骨髓移植是唯一能治愈CML．的手段。约15％接受HLA相合的同胞的干细胞移植者的急变期患者得到治愈，如移植在加速期进行，则效果提高到40％。慢性期进行移植者效果最好。无论国际骨髓移植登记组的几千例资料，还是大的单中心研究，如西雅图的报告，都认为HLA相合同胞供者移植能够治愈65％一75％的患者，约15％的患者出现复发，15％死于移植相关的并发症。多数有关异基因移植治疗CML的研究发现年龄是一重要的预后因素。但是，最近报道超过50％～65％的患者达到长期存活。多数研究发现从诊断到移植的时间同样影响移植的效果，诊断后一年内进行移植者的效果最佳。多数研究采用美法仑加环磷酰胺或环磷酰胺加全身放疗进行预处理，随机对照研究发现两者的效果相似，多应用环孢素A和甲氨蝶呤预防GVHD。有关相合的无关供者干细胞移植治疗CML的报道逐渐增多。近期登记的结果表明50％的患者有长期无病生存的可能，一些大的单中心的报道高达75％。无关供者移植效果差的原因几乎都是因为GVHD和相关感染增加所致。一些试验性研究报导了自体移植治疗CML的结果，目前为止，没有证据表明自体移植能够延长CML的生存期或将其治愈。酪氨酸激酶抑制剂第一代酪氨酸激酶抑制剂（TKI）——伊马替尼（格列卫）使得慢性髓性白血病（CML）的有效治疗出现了极大的进展，目前已成为CML一线治疗的首选。伊马替尼第二代药物尼洛替尼已经上市应用于治疗伊马替尼耐药和不耐受的CML。而第二代TKI药物迖沙替尼已被美国FDA批准用于治疗伊马替尼耐药和不耐受的CML及Ph染色体阳性的急性淋巴细胞白血病。迖沙替尼具有更强的抑制BCR-ABL作用，体外研究显示期抑制BCR-ABL的强度为伊马替尼的325倍，尼洛替尼的16倍。

二、慢粒性白血病的病因及治疗,能不能根治

慢性粒细胞性白血病如经确诊，基本没有太多对预后有意义的亚型

原则上骨髓移植可以有半数以上患者获得治愈，但最好在慢性期进行

根据对患者的症状描述，很可能已经进入加速期或急变期，这样的话机会就很少了

建议进一步明确疾病分期阶段，如果已不是慢性期，建议先服用一段时间酪氨酸激酶抑制剂

即格列卫，看疾病是否能回到慢性期阶段，再做进一步处置如考虑骨髓移植等

如果在慢性期，即行同胞HLA配型，如果不能获得则于中华骨髓库寻找非亲缘供者

骨髓移植费用以地区及患者病情差异费用大约在20-50万左右

格列卫每月费用两万四千元左右

羟基脲+干扰素治疗对部分患者也有姑息治疗作用，每月费用不足千元

三、患有慢粒白血病能不能治好

慢粒白血病是慢性白血病的一种，这种疾病发病是比较缓慢的，不易察觉，大部分发病者为老人;许多人一直认为慢粒白血病是一种绝症，是治不好的，其实并不是这样的。现在的医学如此发达，针对各种白血病来说也研制出了许多的治疗方法，就此我们了解一下专家对慢粒白血病治疗的分析：

慢性粒细胞性白血病在临床分为3期：慢性期：①临床表现：无症状或有低热、乏力、多汗、体重减轻等症状;②血象：白细胞计数增高，主要为中性中晚幼和杆状粒细胞

③骨髓象：增生明显至极度活跃，以粒系增生为主，中、晚幼粒和杆状核粒细胞增多，

加速期：①不明原因的发热、贫血、出血加重和或骨骼疼痛。②脾脏进行性肿大。③不是因药物引起的血小板进行性降低或增高。急变期：①原始细胞或原淋+幼淋，或原单+幼单在外周血或骨髓中=20%。②外周血中原始粒+早幼粒细胞=30%。③骨髓中原始粒+早幼粒细胞=50%。④有髓外原始细胞浸润。

通过专家分析可知：慢粒白血病并不属于绝症一类，它具有一定的潜伏期，只要我们及早发现，就能及早治疗，病情就能得到控制;对于像慢粒白血病这类不易发现的疾病，专家建议，我们要珍惜自己的身体健康，选择定期到医院做检查，做到防患于未然，在这里要提醒大家：关爱自己，也要关爱家人!

四、慢性粒细胞白血病有什么特点

慢性粒细胞白血病简称“慢粒”，在我国是一种十分常见的白血病，且发病率呈增长势头。慢粒患者主要表现为乏力、消瘦、低热、肝脾肿大，以及骨髓粒细胞恶性增殖。各年龄均可发病，但以25～50岁发病率最高。

慢粒起病缓慢，早期可以没有任何症状，最早出现的自觉症状往往是乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等。脾肿大可引起左上腹沉重不适、食后饱胀或腹泻，这使得患者常常在消化科就诊。该病进展缓慢，就医时往往起病已数月或年余之久。该病主要导致外周血中白细胞增多，如增高明显＞100～500109/L时，可在血管内“阻滞”或栓塞引起诸如头痛、视物模糊、胸闷、男性阴茎勃起等症，严重时可致呼吸急促并可导致脑梗死、肺梗死或呼吸衰竭、肾功能衰竭等急症。当然，一般情况下其最突出的体征是脾肿大，病程长者脾已肿大至脐下，肝脏亦常有中度肿大，但不如脾肿大显著。

慢粒的病程主要分3期：①慢性期，平均病程约2～5年，部分仅1年左右，少数可达7～10年，该期症状轻，95%的患者有脾肿大；②加速期，病程约半年左右，患者表现为脾脏进行性肿大，贫血进行性加重及明显的出血症状，可伴发热、骨骼疼痛等症状；③急变期，即转化为急性白血病，60%以上转为急性非淋巴细胞白血病，40%左右转化为急性淋巴细胞白血病，患者表现为贫血、出血症状加重，以及不明原因的高热，多种抗菌素治疗无效，病程约3月～半年。Ph’染色体阴性的患者预后特别差。急变一旦发生后，患者大多于几周至几月内死亡。年龄在45～50岁，处于慢性期的患者，以亲兄弟姐妹HLA相同的异基因骨髓做移植。移植成功者，一般能获得长期的生存或治愈。

1.5.15Ph’染色体是什么？为什么Ph’染色体对慢性粒细胞白

血病患者而言那么重要

Ph’染色体见于90%以上的慢性粒细胞白血病患者。这是发生于慢粒的一种较特殊的异常染色体，表现为患者的第9号染色体和第22号染色体的部分发生了彼此易位：t(9；22)(q34；q11)。Ph’染色体被认为是慢粒多能干细胞的肿瘤性标志，少数（8%）慢粒患者Ph’染色体为阴性。根据有无Ph’染色体可将慢粒分为Ph’阳性和Ph’阴性两大类，前者的预后优于后者。此外，部分急性淋巴细胞白血病患者亦可表现出Ph’染色体阳性。

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