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血小板减少输丙球就能好吗(原发性血小板减少症是什么病)

时间2023-11-09 12:23:55发布小蚂蚁分类医药政策浏览52
导读:一、什么是特发性血小板减少性紫癜的治疗儿童ITP多为急性自限性疾病,80%~ 90%在病后半年内恢复;成人ITP常属慢性型,自发缓解者少见。因此,成人ITP的治疗尤为重要。在原则上,发病时患者血小板计数在(30~ 50)×109/L以上时,一般不会有出血危险,可以不予治疗,仅给予观察和随诊;如果发病时患者血小板计数严重减少(小于30×109/L)并伴明显出血...

一、什么是特发性血小板减少性紫癜的治疗

儿童ITP多为急性自限性疾病,80%~ 90%在病后半年内恢复;成人ITP常属慢性型,自发缓解者少见。因此,成人ITP的治疗尤为重要。在原则上,发病时患者血小板计数在(30~ 50)×109/L以上时,一般不会有出血危险,可以不予治疗,仅给予观察和随诊;如果发病时患者血小板计数严重减少(小于30×109/L)并伴明显出血,则须紧急适当处理。

(1)糖皮质激素

本药是治疗ITP的首选药物。激素的作用机制是抑制单核巨噬细胞的Fc和C3b受体、从而减少对被覆抗体的血小板的吞噬清除;抑制粒细胞对被覆抗体的血小板的黏附和吞噬;增强毛细血管抵抗力、减低毛细血管通透性;抑制抗血小板抗体的生成;抑制抗原-抗体反应并使结合的抗体游离。剂量:一般患者给予泼尼松(强的松)0.75~ 1mg/(kg·d),对重症患者可给予泼尼松(强的松)1.5~ 2mg/(kg·d),用药1~ 2天后出血症状多可改善,应用3~ 6周完全缓解率可达90%(血小板大于100×109/L),持久的完全缓解率约30%。3~ 6周之后泼尼松(强的松)逐渐减量直至维持血小板达到安全水平的最低剂量。若减量同时伴血小板数下降,则找出最小治疗量,以维持治疗。症状严重者可用氢化可的松或甲泼尼龙(甲基强的松龙)短期静脉滴注。

因为大多数儿童患者可以自愈,所以关于儿童型发病初期是否用皮质激素治疗及能否防止颅内出血仍有争论。有研究报道泼尼松(强的松)并不能使急性Ⅱ P转为慢性Ⅱ P的发生率减少、也不能预防颅内出血。尽管如此,对于伴严重出血的儿童ITP,激素仍为首选的应急药物。

(2)达那唑(danazol)

是一种有弱雄激素作用的蛋白合成制剂,作用机制可能是免疫调节,影响单核巨噬细胞Fc受体或T4/T8数量和比例,使抗体生成减少,有效率可达10%~ 60%,对某些难治病例也可能起效。它与皮质激素合用有协同作用,故采取小剂量泼尼松(强的松)与达那唑同时服用,常用于泼尼松(强的松)治疗奏效,但减量后血小板下降的患者。对老年妇女患者的疗效比年轻人更好。其原因可能是年轻妇女中雌激素的分泌量较多,中和了达那唑的作用,而老年妇女和男子雌激素的分泌量较少,因而达那唑的作用更易显现出来。

达那唑对部分难治性ITP也有效。剂量为200mg,2~ 4次/天,疗程两个月以上。其主要副作用是肝功能受损。可用另一种雄激素司坦醇(康力龙)替代,作用相似,剂量为2mg,3次/天。

(3)其他免疫抑制剂

慢性ITP经皮质激素或脾切除后疗效不佳者,或不宜使用皮质激素而又不适于脾切除的患者可给予免疫抑制剂治疗。常用药物有长春新碱、环磷酰胺、硫唑嘌呤和环孢素A。对于难治、复发的患者,还可以采用联合化疗方法,如给予COP方案治疗。

①长春新碱(VCR):每周1~ 2mg,静脉推注或静脉点滴8小时以上,一般用药后1~ 2周血小板即回升,但停药后多数复发,因此可以一次/周、每3~ 6周一个疗程。长春新碱长期应用可并发周围神经病,故应间断或短期使用。

②环磷酰胺(CTX):口服2mg/(kg·d),或静脉注射400~ 600mg,每1~ 2周一次。一般需3~ 6周才能起效,可间歇给药维持。完全缓解率为25%~ 40%。

环磷酰胺与泼尼松(强的松)也有协同作用,二者可联合应用。

若环磷酰胺长期应用,少数患者可诱发肿瘤,应避免之。

③硫唑嘌呤(依木兰):剂量2~ 4mg/kg,口服,一般须治疗数月后才见疗效。该药较为安全,可较长时间维持用药,可与泼尼松(强的松)合用。有引起血小板减少,甚至再生障碍性贫血的报道,应定期追查血象。

④环孢素A(CsA):环孢素A是一种作用较强的免疫抑制剂,可能通过干扰T淋巴细胞释放的白介素-2(IL-2)的功能阻断T淋巴细胞介导的异常免疫反应。

Th细胞是环孢素A作用的主要靶细胞。剂量:2.5~5mg(/ kg·d),口服,用药3个月以上。应注意环孢素A的副作用,常见有胃肠道反应、乏力、肌肉和关节酸痛、震颤、感觉异常、多毛、水肿、齿龈增生、高血压、肝肾功能损害等,一般较轻微、属一过性,停药后可以逆转。其中,肾损害是主要的不良反应,应监测血药浓度及肾功能。本药一般作为难治性ITP的后备药物,报道有效率80%左右。

(4)丙种免疫球蛋白

静脉输注大剂量人血丙种球蛋白(Ⅳ IgG)可作为泼尼松(强的松)或脾切除无效,或脾切除术后复发,严重出血的一种急救措施。

剂量为0.4g/(kg·d)、连用3~ 5天,也有用0.05~ 0.15g/(kg·d)、连用5天,以后每1~ 2周再用药一次,可以取得较好疗效。治疗后80%以上患者血小板升至大于50×109/L者,并能维持数天至数十天。副作用极少。人血丙种球蛋白(Ⅳ IgG)的作用机制尚未完全阐明,较公认的有单核巨噬系统Fc受体封闭学说,另有免疫廓清作用干扰学说及免疫调节学说。

(5)脾切除

脾脏是产生抗血小板抗体及破坏被覆抗体的血小板的主要场所。

因此,脾切除治疗被认为是仅次于皮质激素的主要治疗方式。

脾切除适用于药物不能稳定病情、出血持续存在并威胁生命者,但18岁以下患者一般暂不切脾,因可发生反复感染。术前可先输注血小板或静脉输注人血丙种球蛋白,使血小板在较为安全水平,然后进行脾切除。近年来不断报道,用腹腔镜实施脾切除手术,可明显降低手术并发症。多数患者在手术后10天以内血小板上升,有些患者血小板急剧升至1000×109/L以上,但并未增加血栓形成的危险。脾切除的有效率约为90%、完全缓解约为70%,持久完全缓解率可达45%~ 60%。术后约10%患者复发,原因可能有副脾未切除(约占10%)、手术时部分脾组织种植、免疫系统的其他部位产生抗血小板抗体等方面。据报道,对于初次糖皮质激素或人血丙种球蛋白(Ⅳ IgG)治疗有效的患者,脾切除的完全缓解率较高。有些患者脾切除后虽然疗效欠佳,但对皮质激素治疗仍有效且用药剂量有所减少。

(6)输注血小板

适用于患者有严重黏膜出血或有颅内出血危及生命时。输入的血小板有效作用时间为1~ 3天,为达到止血效果,必要时可3天输注1次。

多次输注不同相容抗原的血小板后,患者体内可产生相应的同种抗体、发生血小板输注反应,畏寒、发热;输入的血小板也会迅速破坏,使治疗无效。

(7)抗Rh(D)抗体

剂量是50~ 75g/kg、单次用药或间断重复给药。对于Rh(D)(+)患者的有效率可达70%。其机制是诱导轻微的溶血反应,使吞噬细胞对抗体包被的血小板的破坏作用减少。缺点是对于Rh(D)(-)的患者无效,而且会发生轻微的异源性溶血,约3%患者出现头痛、恶心、寒战和发热等表现。

(8)利妥昔单抗(抗CD20单抗;美罗华)

用法为375mg/m2、静脉输注,1次/周、共四周。报道,对于难治性ITP的有效率52%,但价格十分昂贵。作用机制是抑制生成抗血小板自身抗体的异常B淋巴细胞。

(9)干扰素α

近年干扰素α也用于治疗成人难治性ITP,并取得一定的疗效。

剂量为每次300万U,每天或隔天皮下注射,有效率42%~ 84%。其作用机制不清,可能是影响B淋巴细胞功能、进行性免疫调节。副作用是有时可导致血小板下降,加重出血。

(10)自体造血干细胞移植

Nakamura中村等报道14例慢性难治性ITP患者(部分患者为Evans综合征),接受纯化CD34+细胞(去T淋巴细胞和B淋巴细胞)自体造血干细胞移植,预处理方案为环磷酰胺50mg/(kg·d)、共4天,造血恢复时间平均9天。随诊4年,完全缓解率为42.86%、部分缓解率为14.29%。

二、障碍性贫血和血小板减少性紫什么区别

再生障碍性贫血是指由各种原因引起的骨髓造血功能衰竭,造成全血细胞减少的一种疾病。临床上以红细胞、粒细胞和血小板减少所致的贫血、感染和出血为特征。再障在我国并非少见,国内流行病学调查资料表明,发病率约为0.74/万人口,呈散发性。发病以青中年居多,男性略高于女性,原发性稍多于继发性。

血小板减少性紫癜多是指原发性血小板减少性紫癜(ITP)亦称特发性或免疫性血小板减少性紫癜,是临床上最常见的一种血小板减少性疾病。主要由于自身抗体与血小板结合,引起血小板生存期缩短,故破坏增多导致血小板减少。其特点是外周血小板显著减少,骨髓巨核细胞发育成熟障碍,临床以皮肤粘膜或内脏出血为主要表现,严重者可有其它部位出血如鼻出血、牙龈渗血、妇女月经量过多或严重吐血、咯血、便血、尿血等症状,并发颅内出血是本病的致死病因。

三、突发性血小板减少

您好:1、血小板减少性紫癜是一种免疫综合征,是常见的出血性疾病。特点是血循环中存在抗血小板抗体,是血小板破坏过多,引起紫癜;而骨髓中巨核细胞正常或增多,幼稚化。

2、血小板主要是起止血凝血功能的,血小板过低会有自发性出血的可能,轻者皮下出血,也就是皮肤紫癜或是牙龈出血,鼻出血,严重就是内脏出血,是有生命危险的。

3、此病与人体免疫机制缺陷有很大关系,免疫系统失衡紊乱导致的发病,病情也是不断变化的,此病医学上又称为免疫性血小板减少。

血小板减少输丙球就能好吗(原发性血小板减少症是什么病)

4、西医治疗方案:激素,丙球(免疫球蛋白),免疫抑制剂,输注成分血小板,切脾,全国各地都一样,一般可以起到一定的缓解病情的作用,但达不到治本,而且激素和免疫抑制剂长期使用对身体副作用很大,随着药物的减量或是停用,血小板还是会下降的;丙球也只能是维持一周到半个月的左右,部分患者有效时间只有几天,药物停用,血小板还是会下降的;不建议多次输注成分血小板,会使血小板自身产生抗体,从而加速血小板的破坏。

5、这种疾病主要是通过中草药调理可以达到治本的,但中医全国各地都有,只是每个中医专家的治疗方案不同,所能达到的治疗效果以及预后也是不同的,中医治疗方案很重要的

6、血小板太低时必须住院治疗的,如您的血小板不足10,是必须住院治疗,不然会危及生命的的。虽然您现在是活蹦乱跳的,但是还是建议您定期复查血常规

7、血小板减少患病期间注意事项;

1患病期间注意饮食卫生,注意饮食习惯,避免生冷辛辣对身体刺激性强的食物,避免烟酒,注意休息,不能做剧烈运动,避免感冒,避免磕碰,保持情绪舒畅

2饮食以高蛋白、高维生素及易消化饮食为主。避免进食粗硬食物及油炸或有刺激的食物,硬质纤维食物(如芹菜),容易引起上火的食物(如牛羊肉),以免易形成口腔血泡乃至诱发消化道出血。多食含维生素C、P的食物。有消化道出血时,更应注意饮食调节,要根据情况给予禁食,或进流食或冷流食,出血情况好转,方可逐步改为少渣半流、软饭、普食等。同时要禁酒

3尽可能避免使用引起血小板减少的药物,如利福平,阿司匹林、奎宁、头孢菌素、洋地黄毒甙等。

4平时要保持心情舒畅,避免精神过度紧张,要保持个人卫生,预防各种感染和感冒,防止外伤。

四、原发性血小板减少症是什么病

原发性血小板减少症是一种自身免疫性疾病,由于机体产生了针对血小板的自身抗体,导致血小板在血液循环中过多的破坏数量减少,并出现一系列的出血的症状。原发性血小板减少的治疗分为一般治疗和对症治疗,一般治疗就是让病人卧床,注意休息,不要吃过硬的东西,同时应用止血的药物治疗,如果有严重的出血时还要输注血小板治疗。对症治疗最常用的方法是服用糖皮质激素治疗,因为糖皮质激素可以减少自身抗体的产生,改善毛细血管的通透性,刺激血小板向外周血释放,常用的药物有醋酸泼尼松、地塞米松等。如果激素治疗无效,还可以给予切脾治疗,还可以用免疫抑制剂治疗,常用的有长春新碱等。

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