荨麻疹性血管炎是罕见病吗(什么是荨麻疹性血管炎)

一、什么是荨麻疹性血管炎

1、临床表现,荨麻疹性血管炎的主要临床表现如下:,①本病多见于中年妇女,发病年龄大多在30～40

岁之间。起病时,常伴有不规则发热,有时可达38～39

℃。,②皮肤主要特征为风团,极像荨麻疹。但风团皮损持续时间长,往往24～72

小时,甚至数天不消失;自觉有痒感或烧灼感;风团触之有浸润,有时病损之处可见点状出血;少数病例有水疱,但无坏死;损害消退后遗留色素沉着或脱屑。,③本病常伴有关节痛及关节炎,主要见于四肢关节,有时有关节肿胀。也可有腹部不适、淋巴结肿大等。晚期可出现肾脏损害。少数病例可发生癫痫、脑膜炎及单侧视神经炎等。血管炎性荨麻疹常是皮肌炎、变应性血管炎、SLE等的早期症状，故应密切观察病程变化。,2、诊断,主要根据临床表现跟实验室检查来诊断：临床表现主要为皮肤风团持续24

小时以上;伴发热、关节痛、腹痛等;淋巴结肿大;严重者可有肾脏损害。实验室指标:真皮血管内皮细胞肿胀，血管周围有较多的中性白细胞，可见核尘及红细胞外溢，血管壁有纤维蛋白样变性。血沉快、严重而持久的低补体血症;组织病理学检查显示白细胞碎裂性血管炎。直接荧光检查显示血管壁及周围有Ig及补体沉着。

二、荨麻疹性血管炎是什么病

荨麻疹性血管炎（Urticarial

vasculitis）1973年MCDuffie首先报告，其特点是皮疹为风团，持续时间长，伴低补体血症。炎性介质损伤血管内皮细胞，因此出现血管炎变化，显示白细胞破碎性血管炎的表现。其病因不明，有报告由于碘过敏，反复寒冷刺激，以及病毒、细菌、寄生虫等过敏原引起的超敏性血管炎。

三、荨麻疹性血管炎的病因

本病为一种免疫复合物疾病，病因及发病机制较复杂。1.诱发荨麻疹性血管炎的因素不明。有报道认为可能是对化学物品、药物（如碘剂）病原体抗原引起的超敏性血管炎。2.在低补体性荨麻疹性血管炎，自身抗体（低分子量血清补体C1q沉淀素）直接抗C1q的胶原样区，导致血清中C1q的减少，然后激活补体途径，产生过敏毒素及嗜中性粒细胞趋化因子。这些炎症介质可损伤血管内皮细胞，导致血管炎的发生。有学者指出，对本病与结缔组织病的关系应予以重视。

四、荨麻疹性血管炎的治疗

1.及早应用糖皮质激素，以预防肾损害等全身合并症。应用糖皮质激素的剂量应根据病情决定，可以分次口服或缓慢静脉滴注，待体温恢复正常、皮损大部分消退后，逐渐减量。由于有时病程可长达数月，因此，要注意长期应用糖皮质激素的相关副作用。2.非甾体类抗炎药可对症治疗关节痛。3.部分病例用氨苯砜、秋水仙碱、羟氯喹、霉酚酸酯治疗有效。

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