嗜铬细胞瘤会复发率高吗(何谓嗜铬细胞瘤)
一、嗜铬细胞瘤诊断标准
嗜铬细胞瘤有可能是良性的，也可能是恶性的，但不管嗜铬细胞瘤是良性的还是恶性的，首先都需要到医院检查，首先确诊嗜铬细胞瘤，然后再区别是良性还是恶性的嗜铬细胞瘤，接下来我们来具体了解一下嗜铬细胞瘤的诊断标准有哪些吧。
恶性嗜铬细胞瘤诊断标准
恶性嗜铬细胞瘤其实就是癌了，那么恶性嗜铬细胞瘤诊断标准有哪些呢？
恶性嗜铬细胞瘤的诊断标准是在非嗜铬组织当中找到嗜铬细胞，嗜铬组织包括肾上腺、神经节、主动脉体，如果在上述组织之外的部位发现有嗜铬细胞，则可以诊断是恶性嗜铬细胞瘤。即有转移才能诊断是恶性嗜铬细胞瘤，没有转移则不能诊断恶性嗜铬细胞瘤。
通常无法通过病理检查诊断嗜铬细胞瘤。在手术当中，虽然较多患者的嗜铬细胞瘤均存在明显的核分裂，但如果在其他肿瘤中出现此类现象，也可能考虑是恶性肿瘤，所以诊断嗜铬细胞瘤需要进行其他检查。
嗜铬细胞瘤诊断标准是什么
怀疑是嗜铬细胞瘤要积极检查，那么嗜铬细胞瘤诊断标准是什么呢？
嗜铬细胞瘤的诊断标准就是结合临床表现和体征作为主导，先进行生化检查定性，然后进行影像学检查，进行定位诊断。定性诊断就是如果有高血压，同时出现体位性低血压，伴有头痛、心悸、多汗三联征，特异性可以高达95%，在发生这些症状的时候，同时测定血尿、儿茶酚胺以及中间和终末代谢产物。
如果有明显增高就可以确诊，同时要进行定位诊断，使用常规的CT、核磁、超声进行定位检查，找到嗜铬细胞瘤的病灶，同时现在有新型的定位方法，包括核素扫描也叫MIBG，找到病灶帮助我们正确的定位诊断。同时有很多其他的疾病，也类似嗜铬细胞瘤的表现，需要跟高血压、原发性高血压、颅内的病变、神经障碍，比如焦虑或癫痫以及围绝经期综合征进行鉴别。
肾上腺嗜铬细胞瘤诊断标准
肾上腺可能会长嗜铬细胞瘤，那么肾上腺嗜铬细胞瘤诊断标准有哪些呢？
肾上腺嗜铬细胞瘤的诊断主要包含以下三个方面。首先是临床诊断。典型的肾上腺嗜铬细胞瘤有头痛、心悸、多汗三联征，以及往往伴有顽固性的高血压、体位性的低血压，还有血压波动非常的剧烈。其次是定位诊断。一般往往可以通过CT或者磁共振的平扫发现肾上腺的病灶。最后是定性诊断。主要通过实验室的检查去明确。最常用的检查是24小时的尿。可以从24小时尿里面提取儿茶酚胺的水平，去作为是否有嗜铬细胞瘤的诊断。
要知道肾上腺嗜铬细胞瘤是来源于肾上腺髓质的肿瘤，细胞内颗粒含儿茶酚胺，无调节性分泌大量儿茶酚胺进入血液循环，引起全身性病理生理改变和临床症状。该肿瘤良性居多，临床表现随其内分泌的异常而有所变异，典型病例为分泌大量儿茶酚胺，引起阵发性高血压、心悸、头痛等。
膀胱嗜铬细胞瘤诊断标准
膀胱有些时候会有嗜铬细胞瘤，那么膀胱嗜铬细胞瘤诊断标准是什么呢？
膀胱嗜铬细胞瘤的诊断标准主要结合典型的临床症状和相关实验室检查、膀胱镜等检查几乎可以确诊。膀胱镜检查是诊断膀胱嗜铬细胞瘤的金标准，膀胱镜检查可定位诊断。膀胱嗜铬细胞瘤多为异形嗜铬细胞瘤，也是神经内分泌肿瘤。也可以测定血液和尿儿茶酚胺及其代谢物的含量，观察检查结果有无异常来判断。
膀胱嗜铬细胞瘤会有间断全程无痛肉眼血尿症状，有人会有腹痛，会有间断的高血压症状，尤其患者憋尿后会感觉头晕眼花、头疼等症状，这是因为憋尿后膀胱内充盈的尿液压迫刺激嗜铬细胞瘤，导致瘤体分泌，刺激血压升高。如果患者肿瘤在膀胱三角区会有尿频、尿急、尿痛症状，患者还会有排尿过床中晕厥症状，这是因为患者高血压突然降低导致。
二、何谓嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤是发生于肾上腺髓质、交感神经节、旁交感神经节或其他部位的嗜铬组织中的肿瘤。这种肿瘤持续或间接地释放大量儿茶酚胺（去甲肾上腺素、肾上腺素、多巴胺）引起发作性高血压伴交感神经兴奋为主要临床表现的内分泌疾病。严重发作可引起心脑血管意外而危及患者生命。若能早期诊断，良性嗜铬细胞瘤经手术可以治愈。本病是一种罕见的继发性高血压，患病率占高血压病的0.1%～ 1%。近年来随着医学的发展和医生警惕性的提高，本病的发现已渐渐增多，男女发病数相似，各年龄组均可发生，以 20～ 50岁最多见，儿童患者也不少。小儿患者男女比例为 2∶ 1。本病可有家族史，称为家族性嗜铬细胞瘤，属于多发性内分泌腺瘤中的Ⅱ、Ⅲ型，良性者约占 80%～ 90%，恶性者占 10%～ 20%。肿瘤直径约 12～16 cm，重量自数克至3kg，大小不等，一般均在 100g左右。
三、嗜铬细胞瘤简介
目录 1拼音 2英文参考 3概述 4诊断 4.1病史及症状 4.2体检发现 4.3辅助检查 4.4鉴别诊断 5治疗措施附： 1嗜铬细胞瘤相关药物 1拼音
shì gè xì bāo liú
2英文参考chromaffin tumor
chromaffincell tumor
chromaffinoma
chromophile tumor
medullary chromaffinoma
medullosuprarenoma
PC
PCC
phaeochromocytoma
phaochromocytoma
PHEO
pheochromoblastoma
pheochromocytoma
3概述嗜铬细胞瘤是肾上腺髓质、交感神经节及其他嗜铭组织持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压并导致多个器官功能及代谢紊乱的一种内分泌疾病。
肾上腺髓质的嗜铬细胞瘤由胚胎时期的神经嵴细胞的不正常发育而来，所以嗜铬细胞瘤既可发生于肾上腺内，也可以发生在神经节细胞丰富的身体其他各部位。最常见于肾及肾上腺周围，腹主动脉两旁及内脏各动脉的分支处，如腹腔动脉干附近、腹主动脉分叉处的屈克汉道（Zuckerhandle）腺体部及输尿管末端进入膀胱壁处，此外如胸腔、纵隔、颅内等部亦可偶见。由于神经嵴细胞在胚胎期的发育异常，在生成嗜铬细胞瘤的同时，其他内分泌腺细胞发育受到影响亦可并发肿瘤。甲状腺、甲状旁腺、胰腺、垂体是最易受累的内分泌腺体，将这种多内分泌腺肿瘤，根据发病器官的不同，Sipple划分成Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型。如此复杂的发病现象，显然与家族性遗传有关，是胚胎神经嵴细胞分化发育紊乱所致的结果（图7.1.4.2.201～7.1.4.2.206）。
瘤细胞可以是恶性癌——嗜铬母细胞瘤，也可以是良性腺瘤。肾上腺髓质细胞也可呈弥漫性增殖而发生症状，但并不形成嗜铬细胞瘤（Drukker，1957），或只形成结节型增殖或微型腺瘤。肾上腺内或肾上腺外的嗜铬细胞瘤（癌）及髓质增殖，除以分泌特定的肾上腺素及去甲肾上腺素外，尚可同时合成分泌其他内分泌素，引起其他类型的综合征，如分泌ACTH即表现出Cushing综合征。多数肿瘤皆表现为典型的高儿茶酚胺症状，但少数肿瘤可无任何症状，只在受到强烈***时始突发症状。嗜铬细胞瘤既可为后天性生长，也带有很明显的先天性家族性遗传因素。上述种种，使嗜铬细胞瘤成为人体内最为错综复杂、变幻莫测的一种肿瘤。半个多世纪以来，医学家们对它的研究兴趣始终未衰，在外科治疗中也成为一重大课题。
嗜铬细胞瘤（含髓质增殖）在以往被认为是一种少见病。随着认识的提高，各种诊断技术的改进和提高，现已成为各种继发性高血压中最为常见的病因。基于日益丰富的临床经验，良好的术前准备及精良的手术技巧，使这一疾病的手术治愈率目前已达到了最好水平。
4诊断 4.1病史及症状年龄多为20～50岁。主要症状多数为阵发性高血压，发作时间及频率不等。平时血压不高，发作时收缩压可达200～300mmHg，舒张压130～180mmHg，伴头痛，面色苍白，大汗淋漓，心动过速，心前区不适，恶心呕吐，视力模糊等。发作终止后可有面颊及皮肤潮红、全身发热、流涎、瞳孔缩小、尿量增多等症状。部分可表现为持续性高血压，或持续性高血压伴有阵发性加剧和上述交感神经兴奋症状。如站立时低血压或血压波动大应疑为本病。个别可表现为低血压、休克或高血压和低血压交替出现。
4.2体检发现发作间歇期患者无明显体征，或仅有心界扩大，少数可扪及腹部包块。发作期血压升高，可有皮肤潮湿、面色苍白、脉速，心律失常，复视等。
4.3辅助检查（1）血、尿儿茶酚胺及其代谢产物如香草基杏仁酸（VMA）及甲氧基肾上腺素（MN）和甲氧基去甲肾上腺素（NMN）的总和（TMN）显著升高，在正常高限的2倍以上时诊断更有意义。
（2）非发作期可行胰升糖素激发试验，发作期间可行酚妥拉明阻断试验。
（3）B超、CT、MRI、同位素标记间碘芐胍扫描及静脉导管分段采血术可用于确定肿瘤的部位。
4.4鉴别诊断应与心绞痛、不稳定性原发性高血压、绝经期综合征，甲状腺功能亢进症及伴有阵发性高血压的脑瘤、脊髓痨、急性血紫质病、铅中毒等相鉴别。
5治疗措施怀疑或确诊本病均应入院诊治。骤发高血压危象时应积极抢救：立即静推酚妥拉明1～5mg，使血压降至21/13kPa（160/100mg）左右，继之以10～50mg加入5%葡萄糖盐水中缓慢静滴，同时注意处理可能发生的心律失常和心力衰竭。
嗜铬细胞瘤相关药物注射用甲磺酸酚妥拉明降低周围血管阻力；拮抗儿茶酚胺效应，用于诊治嗜铬细胞瘤，但对正常人或原发性高血压患者的血压影响甚少...
甲磺酸酚妥拉明注射液
降低周围血管阻力;拮抗儿茶酚胺效应，用于诊治嗜铬细胞瘤，但对正常人或原发性高血压患者的血压影响甚少...
甲磺酸酚妥拉明注射液周围血管阻力。2.拮抗儿茶酚胺效应，用于诊治嗜铬细胞瘤，但对正常人或原发性高血压患者的血压影响甚小...
盐酸酚芐明注射液输注12小时后约排出50%。【适应症】（1）嗜铬细胞瘤的治疗、诊断和术前准备。（2）周围血管痉挛性...
盐酸酚芐明注射液四、什么是嗜铬细胞瘤
问题一：什么是嗜铬细胞瘤？其好发于哪些部位?◆疾病知识,医学知识,临床知识,健康科普知识,为您疾病康复提供帮助劝嗜铬细胞瘤（Pheochomocy Toma)：是指起源于肾上腺髓质、交感神经节或其他部位的嗜铬组织，嗜铬细胞瘤能持续或间断地释放大量儿茶酚胺，引起持续性或阵发性高血压和多个器官功能及代谢紊乱。( 2）嗜铬细胞瘤好发部位：多见于肾上腺，占80一90%，大多为一侧性，少数为双侧性或一侧肾上腺瘤与另一侧肾上腺外瘤并存。肾上腺外嗜铬细胞瘤主要位于腹部，多在腹主动脉旁（占10％一15％)，其他少见部位为肾门、肾上极，肝门区、肝及下腔静脉之间、近胰头部位、骼窝或近骼窝血管处如卵巢内、膀胧内、直肠后等。腹外者少见，偶位于胸内（主要在后纵隔或脊柱管）、颈部、颅内。嗜铬细胞瘤如何病理分型？其各自的病理特点是什么?嗜铬细胞瘤根据病理特点主要分为以下三型。( l）肾上腺内的嗜铬细胞瘤：常为单个占80％一85%，直径常小于10 cm，平均重量109左右，光镜下可见肿瘤由较大的多角形嗜铬组织组成、电镜下可见细胞核周围有密集的富含肾上腺素和去甲肾上腺素的嗜铬颗粒。( 2）肾上腺外嗜铬细胞瘤（副神经节瘤）：占散发嗜铬细胞瘤的15％- 20%，直径常小于5cm，重量为20一40g，肿瘤与肾上腺外嗜铬组织的解剖分布一致；除分泌肾上腺素、去甲肾上腺素外，还可分泌多巴胺、血清素、乙酞胆碱、脑啡吠等多种激素。( 3）肾上腺髓质增生：主要指嗜铬细胞瘤的数目较多，按肾上腺髓质／皮质厚度比值估计，如大于1: 10可认为髓质增生，大部分单纯性增生分布于双侧肾上腺髓质，少数为单侧性，其与髓质结构相似。来源：浙江省医学会资料提供，版权所有,未经许可,不得转载
问题二：嗜铬细胞瘤的检查方式有哪几种（1）B超可以检出肾上腺内直径>2厘米的肿瘤，一般瘤体有包膜，边缘回声增强，内部为低回声均质。如肿瘤较大，生长快时内部有出血、坏死或囊性变，超声表现为无回声区。但B超对于过小或是肾上腺外一些特殊部位的肿瘤（如颈部、胸腔内等）不能显示。
（2）CT是目前首选的定位检查手段。嗜铬细胞瘤在CT上多表现为类圆形肿块，密度不均匀，出血区或钙化灶呈高密度，增强扫描时肿瘤实质明显强化，而坏死区无或略有强化。CT诊断肾上腺内嗜铬细胞瘤的敏感性达到93%～100%，但特异性不高，只有70%。对于肾上腺外嗜铬细胞瘤，如腹腔内小而分散的肿瘤不易与肠腔的断面相区分，因此有可能漏诊。
（3）MRI在MRI的T1加权像实性肿瘤强度类似肝实质，T2加权像信号较高。坏死、囊变区在T1像呈低信号，在T2像为高信号。MRI诊断嗜铬细胞瘤的敏感性及特异性与CT相似，其优势在于是三维成像，有利于观察肿瘤与周围器官与血管的解剖关系。
（4）同位素131Ⅰ标记MIBG扫描 MIBG（间碘苄胍）是去甲肾上腺素的生理类似物，可被摄取和贮存于嗜铬细胞瘤内，经同位素131Ⅰ标记后，能显示瘤体。
问题三：恶性嗜铬细胞瘤是由于什么导致的嗜铬细胞瘤位于肾上腺者占80%～90%，且多为一侧性。病因仍不清楚。家族型嗜铬细胞瘤则与遗传有关。嗜铬细胞瘤与VHL基因(又称肿瘤抑制基因)错义突变有关;当基因发生突变时，细胞生长失去控制而形成肿瘤。
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