肾病综合征的临床表现(肾病综合征)

一、肾病综合征是如何引起的怎么治疗呢

肾病综合症

概述

肾病综合征（简称肾病）是由于肾小球滤过膜通透性增加，大量血浆蛋白由尿中丢失引起的综合征，发病率占小儿泌尿系统疾病的第二位，其临床特征为大量蛋白尿、低白蛋白血症、高胆固醇血症和明显浮肿。按病因和发病年龄可分为原发性、继发性、先天性三大类，原发性肾病又分为单纯性肾病与肾炎性肾病两种。

原发性肾病约占小儿时期肾病的90％，其病因不明，大多数为微小病变型，其他如增殖病变型、膜性病变型、膜性增殖型、局灶硬化型等均为非微小病变型。继发性肾病是在某些全身性疾病基础上出现肾病症状，常见的有过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、乙型肝炎及恶性肿瘤等。先天性肾病则是一种少见的隐性遗传性疾病，一般发生在半岁以内，对肾上腺皮质激素耐药，病死率高。本节主要介绍原发性肾病。

病因病理

西医学认为，肾小球滤过膜在致病因素作用下受损，通透性增加，使大量白蛋白漏出。

当漏出量超过肾小管回吸收能力时，形成蛋白尿。由于大量蛋白尿和蛋白质分解代谢增加，引起低白蛋白血症。当血浆白蛋白低于25g/L（2.5g／dl）时，血浆胶体渗透压明显下降，血浆水分从血管渗入组织间隙，形成水肿；同时又使有效血循环量减少,容量感受器受到刺激，醛固酮分泌增加，引起水钠潴留；后者又刺激抗利尿激素的分泌，使尿量减少，加重水肿。作为对血浆白蛋白降低的代偿，肝脏合成脂类如胆固醇、磷脂、中性脂肪等增加，造成高脂血症，尤以高胆固醇血症突出。

中医学认为，小儿禀赋不足，脾肾素亏，或久病体虚，护养失宜，致肺脾肾三脏功能虚弱，是本病发生的内因。脾主运化，脾虚不能为胃行其津液，水湿内聚，泛滥肌肤为肿。土不制水，脾病及肾。肾主水，司膀胱之开合，为水之下源。肾阳不足，水失所主，开合不利不能化气行水，且又无以温养脾土，脾肾两虚，致水肿反复发作。部分病例阳损及阴，水不涵木，出现肝肾阴虚征候。久病入络，瘀血内生，表现为气滞血瘀水肿并见。

临床表现

一般起病缓慢，患儿倦怠乏力，精神萎靡，食欲减退。单纯性肾病发病年龄偏小，多在2～7岁，肾炎性肾病发病年龄偏大，多在7岁以上。性别分布男多于女，为4：1。水肿常

最早出现，始于颜面眼睑，渐及全身、单纯性肾病多高度浮肿，呈凹陷性，重者累及浆膜

腔，出现胸水、腹水，鞘膜积液和阴囊水肿，可导致呼吸困难、腹泻或呕吐。浮肿反复发生，偶可自行消退。肾炎性肾病水肿不如单纯性肾病显著，也可极轻，甚至不易察觉。低白蛋

白血症造成营养不良和发育落后，表现为毛发不荣，皮肤干燥，易生间擦疹和溃疡，指、趾

苍白，面色不华，唇淡苔白，患儿疲乏少动，反应淡漠，易发生感染。

尿常规检查可见尿蛋白明显增高，定性多为～，定量大于每日100mg／kg，持续2周以上。单纯性肾病可见透明管型、少数颗粒管型，肾炎性肾病常见镜下血尿，并易见细胞管型。血浆总蛋白低于正常，绝大部分病例血浆白蛋白低于30g／L，球蛋白中，除

α1球蛋白正常或降低，α2球蛋白、β球蛋白和纤维蛋白相对值和绝对值均增高，致白蛋白/球蛋白（A／G）比例倒置。血清免疫球蛋白IgG和IgA水平降低是患儿易发生感染的一个原因。血清胆固醇浓度明显增高，超过5.72mmol/L（200mg/dl）。单纯性肾病血尿素氮正常，肾炎性肾病可有持续较明显升高。

诊断与鉴别

（一）诊断

1．单纯性肾病具备四大特征：①全身水肿。②大量蛋白尿（尿蛋白定性常在卅以上，24小时尿蛋白定量＞0.1g／kg。③低蛋白血症（血浆蛋白：儿童＜30g／L，婴儿

＜25g／L）。④高胆固醇血症（血浆胆固醇：儿童＞5.7mmol／L，婴儿＞5.2mmol/L）。其中以大量蛋白尿和低蛋白血症为必备条件。

2．肾炎性肾病除单纯性肾病四大特征外，还具有以下四项中之一项或多项：①明显血尿：尿中红细胞＞10个/HP（见于2周内3次离心尿标本）。②高血压持续或反复出现学龄儿童血压＞17.3／12kPa（130/90mHg），学龄前儿童血压＞16.0／10.7kPa（120／80mmHg），并排除激素所致者。③持续性氮质血症（血尿素氮＞10.7mmol／L，并排除血容量不足所致者）。④血总体量（CH50）或血C3反复降低。

（二）鉴别诊断

1．急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎与肾病均以浮肿及尿改变为主要特征。但肾病以大量蛋白尿为主，伴低蛋白血症及高胆固醇血症，其浮肿多为指凹性。急性肾炎则以血尿为主，不伴低蛋白血症及高胆固醇血症，其浮肿多为紧张性。

2．营养性水肿严重的营养不良与肾病均可见指凹性浮肿，小便短少，低蛋白血症。但肾病有大量蛋白尿，而营养性水肿无尿检异常，且有形体渐消瘦等营养不良病史。

二、肾病综合症名词解释

肾病综合征（NS）可由多种病因引起，以肾小球基膜通透性增加，表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、高度水肿、高脂血症的一组临床症候群。

肾病综合征通常是由肾小球损伤引起的。当血液通过肾脏时，肾小球会过滤血液，将身体需要的东西与不需要的东西分开。

健康的肾小球能维持体内所需蛋白质含量，当肾小球受损时，将允许过多的血液蛋白质渗入尿液，导致肾病综合征。

NS最基本的特征是大量蛋白尿、低蛋白血症、（高度）水肿和高脂血症，即所谓的“三高一低”，及其他代谢紊乱为特征的一组临床症候群。

1.大量蛋白尿

大量蛋白尿是最主要的临床表现，也是肾病综合征最基本的病理生理机制，是指成人每天尿蛋白排出量大于3.5g。早期一般不易发现，往往发展到水肿，患者才去就诊。也有部分患者可表现为尿中泡沫增多，高血压、高蛋白饮食或大量输注血浆蛋白可加重尿蛋白的症状。

2.低蛋白血症

血浆白蛋白降至<30g/L。NS时大量白蛋白从尿中丢失，促进白蛋白肝脏代偿性合成和肾小管分解的增加。当肝脏白蛋白合成增加不足以克服丢失和分解时，则出现低白蛋白血症。

此外，NS患者因胃肠道黏膜水肿导致饮食减退、蛋白质摄入不足、吸收不良或丢失，也是加重低白蛋白血症的原因。

除血浆白蛋白减少外，血浆的某些免疫球蛋白（如IgG）和补体成分、抗凝及纤溶因子、金属结合蛋白及内分泌素结合蛋白也可减少，尤其是大量蛋白尿，肾小球病理损伤严重和非选择性蛋白尿时更为显著。

患者易产生感染、高凝、微量元素缺乏、内分泌紊乱和免疫功能低下等并发症。

三、什么是肾病综合征

肾病综合征不是一个疾病名，它是一组临床症候群，可由多种病因引起，以大量蛋白尿，低蛋白血症，高度水肿，高脂血症为主要表现的一组临床症候群，分为原发性、继发性、遗传性三大类。原发性肾病综合征又可以有多种病理类型，如微小病变、膜性肾病等几个常见病理类型。继发性肾病综合征可以继发于一些其它的疾病，如肝炎相关性肾病、糖尿病肾病、狼疮性肾炎等等。因此，发现病人是肾病综合征以后，主要是要弄清楚他的病因和病理类型，这常常需要借助于肾脏的穿刺活检，分清病因才能针对性治疗。

四、肾病综合征应该怎样治疗

鼻子发生肿块，多是肾脏有毛病。肾脏疾病有肾病综合症、肾功能不全和尿毒症、肾硬化症、肾结核、特发性肾出血、肾积水、肾囊肿、游走肾、马蹄铁肾。

一般疗法与食疗、药疗相结合

肾病综合征是指同时存在有多量的蛋白尿、浮肿、血清蛋白减少、血中的脂肪特别是胆固醇增加等的状态。因此，在预防和治疗时应注意以下几方面：

第一，在这种综合征中，由于对感染的抵抗能力弱，容易患各种感染症，所以应预防感染。

第二，饮食要以高蛋白食品为中心。由于每天都要丧失一定量的血清蛋白，所以要摄取高蛋白食物。只要肾机能障碍不很严重，每天可摄取60～60克蛋白质，为此要选择蛋白量高的优质食品。糖质也是热量的源泉，也要摄取。食盐在浮肿严重时，每天可控制在3克以下。随着尿量的增加，浮肿的消失，控制的限度可以放宽。

第三，肾病综合征的治疗要以肾上腺皮质类固醇为中心。该药剂的发明使肾病综合征的治疗获得了明显的效果。主要用强的松龙、倍他米松等。类固醇疗法的效果也因病因的种类而异，对由糖尿病所引起的肾病综合征就无效。由此可见，在肾病综合征中，特别需要弄清病因。此外，即使由肾小球肾炎所引起，也因组织病变的不同或有效，或无效。因此，如有可能最好进行肾组织检查。

肾功能不全是指肾脏功能受到严重损害而不能发挥肾脏所应有的作用的疾病。当肾功能不全进一步发展，由于不能制造尿，应该排泄到尿中的代谢物质积存在血液中，从而出现各种临床症状，这就是尿毒症。肾功能不全有在短时间内所引起的急性肾功能不全以及在长时间内慢慢发生的慢性肾功能不全两种情况。

治疗急性肾功能不全，应认真观察病情，进行与病期相宜的治疗。要住院治疗。可利用透析疗法将积存在血液中的含氮物质等清除，纠正电解质的异常，使肾功能得以恢复。

慢性肾功能不全随着治疗方法的进步，其预后良好，其生存时间大为延长。第一，根据肾机能损害、高血压、贫血等的程度去控制日常生活。当出现明显尿毒症症状、心功能不全等时，要卧床休息。第二，饮食要按医生的指示去做。饮食因病情而异。原则上要控制蛋白质，可多摄取糖类和脂肪以增加热量，即要摄取低蛋白高热量的食物。蛋白质每天可控制在20～30克，不过可以食用蛋白量高的鸡蛋和牛奶等。当尿量每天在1升以上时，水分和食盐没有必要进行特别的限制，每天可给800～1000毫升的水分，8克的食盐。但是在浮肿和高血压严重时，要控制食盐；在有高钾血症时要控制水果和蔬菜。第三，透析治疗对改善肾功能不全和尿毒症的症状是有效的。通过长时间的透析，可以延长寿命。在接受透析的同时，也有可能恢复正常的社会生活。使用较多的是腹膜灌流法和血液透析法，但近年来又在不断研究各种新的方法。第四，肾移植是慢性肾功能不全的治疗方法之一，如果成功了，可使患者恢复健康。有尸体肾移植和活体肾移植。

肾硬化症是由于高血压长时间发展，引起肾细动脉硬化，流经肾脏的血液量逐渐减少而使肾实质受到侵害。

在进行一般疗法、饮食疗法的同时，可进行适当的药物疗法。要如期适宜地注意血压，并预防发生合并症。第一，要避免通宵不眠，一定要保证充足的睡眠，并有规律地进行适当运动。由于寒冷可使血压上升，所以在寒冷季节要注意保温。当诊断为恶性肾硬化症以后，要住院治疗。第二，要控制食盐，每天可摄取6～8克左右。由于过胖加重心脏负担，促进动脉硬化，所以要减少脂肪和糖的量。只要肾机能未受到特别严重的侵害，也可以不限制蛋白质。要戒食刺激性食物，控制烟、酒。第三，为了使血压维持适当的高度，努力控制脑、心脏，肾脏等合并症的发展，应根据医生的指示按病情服用适量的降压药。只要能使用适宜的降压剂，便可长期生存下去。

肾结核是肾受结核杆菌的侵害而出现溃疡和空洞的疾病。在初期阶段，大都是一侧的肾受到侵害，随着疾病的发展，两侧的肾都受到侵害。另外，由于结核杆菌排泄到尿中，所以尿道和膀胱也会感染结核。应在早期发现本病，并住院治疗。随着化学疗法的进步，患本症的情况正在急剧地减少。因此，只要能及早发现并适当治疗，几乎所有的患者都可恢复正常生活。

特发性肾出血是指没有任何自觉症状但却有血尿，其血尿的原因经内科和泌尿科的检查也弄不清楚的一种疾病。不过，在特发性肾出血的疾病中，也有因为肾肿瘤、肾结石的疾病，所以在诊断时一定要详细考虑到这些因素。在某些情况下还可定期检查以观察其经过。在预防和治疗时，首要的是保持肉体和精神的安静。不过，由于大都反复发作，所以要认真观察经过，不可粗心大意。

肾积水是因各种原因使尿路通过发生障碍以后，由于尿的流通不好，就使肾盂呈囊状扩张，结果压迫肾脏组织的状态。治疗的第一要点是消除尿路障碍。当不能消除障碍以及两侧的肾功能严重受到损害时，可进行保守疗法。另外，当并发尿路感染症时，可使用抗生素。

肾囊肿是指肾脏内长出许多囊胞的疾病。囊胞逐渐变大，肾脏组织受其压迫而萎缩。这样的患者，常常还可在其他器官，如肝脏、肺脏等看到囊胞。该病与遗传有关，同一家族内发病较多。目前没有有效的根治方法。日常生活的注意事项和饮食疗法同慢性肾炎。当并发尿路感染以后，可使用抗生素。

肾脏在正常的情况下，也可因为呼吸运动以及由卧位转为立位而多少有些移动。当肾脏的移动超过一定生理范围，就是游走肾。几乎所有的游走肾都可见肾下垂。多发生在右侧，也有发生在两侧的。

通过进行加强腹肌力量的运动以及腹式深呼吸等都会带来较好的结果。由于该病多见消瘦的人，也有进行肥胖疗法的。当腰痛、血尿等排除不了时，可进行肾固定手术。当症状严重时，应请医生仔细检查是否有其他异常。

马蹄铁肾一般是左右两侧肾脏的下端部融合，一看像马蹄铁形似的，是一种肾脏畸形。虽然有在泌尿科的X线检查中被偶然发现，但大都有某种自觉症状。

没有合并症和自觉症状的，只要定期观察其经过也就可以了。当出现严重的症状以及有合并症时，可手术切开狭窄部位，使左右分开的肾脏尽量固定在接近于生理状态的位置。

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